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31 de marzo de 2006. Hospital General de Ciudad Real
CASO DEL HOSPITAL SANTA BÁRBARA DE PUERTOLLANO (CIUDAD REAL)
Puig A.M ; O´Valle F; García del Moral R; Pastor M.A;Alonso J; Gonzalez L; López-Chumillas A.
HISTORIA CLÍNICA
Lesión solitaria en cuello queratósica en varón de 60 años ,de 2 meses de evolución ,extirpada por el cirujano general con el diagnóstico de queratoacantoma.
H&E
H&E
CD30
CD4
CD8 DESCRIPCION MICROSCOPICA: Se observó que por debajo de una epidermis atrófica con áreas de hiperqueratosis existía una proliferación celular de estirpe linfoide (CD-45 positiva ) de mediano tamaño, que infiltraba la epidermis en algunos puntos y en otros era evidente el edema subepidérmico .Las células tumorales infiltraban en profundidad la dermis alcanzando el tejido celular subcutáneo con destrucción de las estructuras pilosas y anexiales. Era muy marcada la presencia de trombos de células neoplásicas en las luces vasculares.
INMUNOFENOTIPO:
POSITIVIDAD PARA:
CD-3+, CD-8+ CD-30+ CD-43+ CD-2+/-, HLADr+ , CD-25+ ANTIGENOS CITOTÓXICOS especialmente PERFORINA, GRAZMINA B Y TIA-1 en menor cuantía. Expresión de Ki-67 el 90% de las células neoplásicas.
NEGATIVIDAD PARA:
CD4(+EN LOS MACRÓFAGOS), CD56, CD15, CD20, CD34, CD21 CD23, P80, ALK (MIELOPEROXIDASA)CD79a,CD68
LINFOMA T CUTÁNEO PRIMITIVO CITOTOXICO CD-8 POSITIVO [
ver Diapositivas]
DISCUSION
El paciente no muestra signos cutáneos de Micosis Fungoides, ni historia previa y el estudio de extensión por TAC ha descartado la presencia de adenopatías e invasión de órganos y vísceras
Los linfomas T cutáneos periféricos primarios no específicos en la clasificación de la OMS/EORTC representan un grupo heterogéneo de linfomasT que no pueden ser fácilmente incluidos en uno de los subtipos mejor definidos de linfomasT/leucemia.
Estudios recientes han sugerido que algunos casos pueden representar entidades específicas y de acuerdo con ellas, se han considerado de forma provisional tres entidades separadas dentro de este grupo1-Linfoma T cutáneo γδ 2-Linfoma T cutáneo primitivo citotóxico CD8+ epidermotropico agresivo3-Linfoma T cutáneo de células pequeñas/medianas CD4+,para las demás entidades que no pueden ser incluidas en estas tres ultimas se mantiene la designación de LINFOMA T CUTANEOS PERIFERICOS INESPECIFICOS. En todos los casos el diagnóstico de Micosis Fungoides debe de ser descartada por una adecuada exploración e historia clínica.El linfoma T cutáneo primitivo citotóxico CD8+ se caracteriza clínicamente por la presencia de pápulas eruptivas localizadas o diseminadas, nódulos o lesiones tumorales que muestran ulceración central y necrosis o por parches o placas hiperqueratósicas superficiales. Las características clínicas son muy similares a las de los paciente con LinfomaT cutáneo γδ, y puede simular a otras variantes epidermotropicas de linfomas cutáneos y es similar a la Reticulosis pagetoide tipo Ketron-Goodman o estadios avanzados de Micosis funfoides La infiltración por el Linfoma puede afectar a pulmones, testículo, SNC, y mucosa oral, pero generalmente los ganglios linfáticos no están afectados..Suele tener un curso agresivo con una media de supervivencia de de 32 meses. No existen diferencias en la supervivencia al relacionarla con el tamaño de las células.
BIBLIOGRAFIA1-Slater D.N.: The new Wold Health Organization-European organization for Research and treatment of cancer classification for cutaneous lymphomas: a practical marriage of two giants. British Journal of Dermatology 153,874-880, 2005
2-RalfkiaerE.;WillmzeR.; Meijer CJLM.; Dummer R.; Jaffe E.S.; Swerdlow S.H.; Berti E. Kempf W.; Burg G.; Cerroni L.; Toro J.R. Primary Cutaneous Peripheral T-cell Lymphoma, unspecified Skin Tumours WHO 184-188, 2006
3-Cerroni L.; GattervK.; Kerl H.: An illustrated guide to Skin Lymphoma .Chapter 6 Other cutaneous Cytotoxic lymphomas 66-79, 1998
4-Vieites B.; Suárez J.M.: Linfomas cutáneos de células T. Revisión de los aspectos histopatológicos más relevantes. Rev. Esp. De Patología 37(2) ,181-194,2004
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