REUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE LA SEAP DE
CASTILLA-LA MANCHA

31 de marzo de 2006. Hospital General de Ciudad Real

CASO DEL HOSPITAL RAMÓN Y CAJAL DE MADRID

Dr. J. Fernando González-Palacios Martínez

HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 64 años que consulta por una tumoración polipoide etiquetada como fibroma péndulo gigante de 30 años de evolución, que ha aumentado de tamaño en los últimos meses, localizada en la raíz de la cara interna del muslo derecho. En la exploración dermatológica se aprecia una tumoración multilobulada, elástica, de 10 x 10 cm con ligera hiperqueratosis y descamación en su porción más caudal.

 

Ver preparación en ventana completa (HGCR) Servidor alternativo (UCLM)

Anatomía Patológica:
Tumoración de 129 g. de 10x6 cm abollonada con aspecto de “coliflor” recubierta de piel excepto en una zona de implantación de 2,5 cm, que al corte tiene una apariencia heterogénea con zonas fibrosas y otras blanquecinas y edematosas con quistes puntiformes a veces hemorrágicos (fotografía macroscópica).
Histológicamente se observan dos rasgos principales: Uno, la presencia de numerosos vasos, de todos los tamaños, ectásicos y con una pared hialinizada o con depósitos fibrinosos y otro, una proliferación celular poco densa, en haces mal conformados o difusa, sin componente lipomatoso, de células fusiformes a menudo pleomórficas y muchas veces multinucleadas, en ocasiones de aspecto “sternbergoide” o multivacuoladas de apariencia seudolipoblástica. Hay frecuentes picnosis o cariorrexis, pero son muy raras las mitosis; el intersticio es laxo y escasamente colagenizado con un infiltrado de predominio linfocitario sobre todo perivascular, sin depósito de hemosiderina. No hay necrosis.
Estudio inmunohistoquímico de las células neoplásicas:
Vimentina +; CD 34 y CD 68 +/- focal; marcadores miogénicos, proteína S 100, CD 99, FXIIIa, marcadores melánicos, CD 45, queratina AE1/AE3, negativos; actividad proliferativa (Mib 1) < 1%.

El diagnóstico planteado en primer lugar fue el de un fibroma pleomórfico, una lesión a veces polipoide pedunculada, variante de los fibromas cutáneos, con atipia citológica, si bien la escasa esclerosis y el prominente componente vascular en una lesión con intenso pleomorfismo celular, pero sin otros rasgos propios de una neoplasia de alto grado, lo que daba un aspecto “degenerativo o involutivo”, sugirió el diagnóstico de tumor angiectásico hialinizante pleomórfico polipoide. Se barajaron otras lesiones raras, sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio acral o tumor mixohialino inflamatorio con “virocitos o células tipo Reed Sternberg” y sobre todo un mixofibrosarcoma, pues hay descrita una neoplasia de este tipo que inicialmente mostraba un aspecto de tumor angiectásico hialinizante pleomórfico, si bien la historia clínica y ausencia de una apariencia sarcomatosa de alto grado, sin mitosis, hacía improbable ese diagnóstico.

DIAGNÓSTICO:

TUMOR ANGIECTÁSICO HIALINIZANTE PLEOMÓRFICO POLIPOIDE  [ver Diapositivas]

Comentario:
El tumor angiectásico hialinizante pleomórfico (TAHP) es una lesión rara, de línea histogenética incierta, emparentada con otra bien establecida, que se considera su precursora denominada lesión lipomatosa fibrohistiocítica hemosiderótica. Se describió en 1996 con 14 casos y hay una revisión más extensa de 2004 con 41 casos nuevos. Se localiza principalmente en el tejido subcutáneo o en tejidos blandos superficiales de las extremidades y se caracteriza por un crecimiento infiltrativo con abundantes vasos ectásicos con hialinización circunferencial y fibrina en su pared, células fusiformes pleomórficas y un componente inflamatorio variable. A pesar del pleomorfismo a veces muy acusado, se trata de una neoplasia de bajo grado (“borderline”), con relativamente frecuentes recidivas locales (33 - 50 %), pero sin capacidad metastatizante. Hay descritos dos casos de progresión a neoplasia pleomórfica mixoide (mixofibrosarcoma). Del estudio de las lesiones iniciales, se desprende que la afectación vascular no es secundaria, sinó que aparece en fases tempranas; por el contrario, el pleomorfismo de las células fusiformes no se observa más que en tumores evolucionados y se considera degenerativo, al igual que la presencia de células multinucleadas vacuoladas que remedan lipoblastos. La inmunohistoquímica es de escasa ayuda en el diagnóstico de TAHP; el hallazgo más constante (75 %) es la positividad para CD 34 con proteína S100 y marcadores miogénicos negativos. La escasez de mitosis, sin necrosis, con una actividad proliferativa muy baja, ayudan a su distinción de sarcomas alto grado.

Bibliografía

Smith M E F, Fisher C, Weiss S W. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts. A low-grade neoplasm resembling neurilemoma. Am J Surg Pathol 1996; 20:21-29

Folpe AL, Weiss S W. Pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor. Analysis of 41 cases supporting evolution from a distinctive precursor lesion. Am J Surg Pathol 2004; 28:1417-1425

Mitsuhashi T, Barr RJ, Machtinger La et al. Primary cutaneous myxofibrosarcoma mimicking pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor (PHAT). A potential diagnostic pitfall. Am J Dermatopathol 2005; 27:322-326

Suárez-Vilela D, Izquierdo-García, FM. Lipoblast-like cells in early pleomorphic hyalinizing tumor. Am J Surg Pathol 2005; 29:1257-125

[ver Diapositivas]

 

[Página Inicio de la Territorial]