REUNIÓN DE LA ASOCIACIÓN TERRITORIAL DE LA SEAP DE
CASTILLA-LA MANCHA

31 de marzo de 2006. Hospital General de Ciudad Real

CASO DEL HOSPITAL NUESTRA SEÑORA DEL PRADO. TALAVERA DE LA REINA

E. Sánchez Díaz*; A. Zapata Ingelmo*; B. Gil Pascual*; M Mollejo Villanueva**; P Algara***
*Sevicio de Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora del Prado. Talavera de la Reina
**Sevicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen de la Salud. Toledo.
***Unidad de Genética: Hospital Virgen de la Salud. Toledo.

HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 71 años con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo 2, hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca y síndrome ansioso-depresivo, que presenta diarrea de 10 meses de evolución. El tránsito intestinal y la endoscopia mostraron múltiples lesiones polipoides en ileon terminal, que se biopsiaron. El TAC mostró ganglios linfáticos mediastínicos, mesentéricos y retroperitoneales de pequeño tamaño inespecíficos.

Anatomía Patológica

La biopsia intestinal mostró intenso infiltrado linfocitario en la lámina propia con la presencia de folículos con grandes centros germinales (bcl2 negativos) rodeados por un manto folicular discretamente aumentado. Las células del manto eran CD20 +; CD5 +; CD43 + y ciclina D1 +. El estudio molecular por PCR mostró reordenamiento monoclonal de IgH.

DIAGNÓSTICO:

LINFOMA DE CÉLULAS DEL MANTO DE LOCALIZACIÓN “IN SITU”  [ver Diapositivas]

Evolución  

La diarrea mejoró con tratamiento sintomático y se decidió realizar vigilancia sin tratamiento quimioterápico. 19 meses más tarde la paciente seguía asintomática.

Discusión

El linfoma de células del manto (LCM) es una neoplasia de linfocitos B de agresividad intermedia. Está constituido por linfocitos pequeños-medianos monomorfos con núcleo irregular que se parece a los centrocitos, dispuestos de forma difusa, vagamente nodular o en patrón de zona del manto. Se caracteriza a nivel molecular por la presencia de t(11;14)(q13;q32) que implica la sobreexpresión del gen de la Ciclina D1. La afectación intestinal del LCM se presenta con múltiples lesiones polipoides, que no suelen formar masa tumoral.

Morfológicamente en este caso se plantea el diagnóstico diferencial con la hiperplasia folicular (HF) y el linfoma folicular (LF). Ambas entidades quedaban excluídas por los resultados inmunohistoquímicos, ya que la HF es negativa para ciclina D1y el LF es positivo para bcl2. Por otro lado, aunque la expresión de ciclina D1 también puede observarse en otras neoplasias de células B (leucemia de células peludas y mieloma múltiple), el resto de hallazgos no correspondía a ninguna de estas entidades.

A pesar de la ausencia de masa tumoral y de patrón infiltrante, los hallazgos inmunohistoquímicos y moleculares ( PCR positivo para IgH ) sugerían proliferación neoplásica.

Se han descrito formas tempranas o indolentes de LCM ganglionar, habiéndose observado en dos casos afectación ganglionar parcial y única, así como expresión leucémica, con un curso indolente en 12 y 5 años de evolución. También existen aislados casos de LCM intestinal diagnosticados incidentalmente en piezas de resección de adenocarcinoma, estando el tumor limitado a la mucosa y submucosa y en alguno de ellos se observó afectación ganglionar.

Existen formas indolentes o tempranas en otros linfomas B de células pequeñas, como el linfoma esplénico de la zona marginal, la leucemia linfática crónica y el LF. La localización "in situ" en el LF está descrita en tanto pacientes con linfoma plenamente desarrollado en otras zonas como en casos en los que es un hallazgo aislado. En estos últimos se aconseja un manejo clínico conservador basado en la vigilancia del paciente.

Bibliografía

Bosch F, Campo E, Jares P, Pittaluga S, Muñoz J, Nayach I, Piris MA, Dewolf-Peeters C, Jaffe ES, Rozman C. Increased expresion of the PRAD-1/CCND1 gene in hairy cell leukaemia. Br J Haematol 1995; 91: 1025-1030.

Cong P, Raffeld M, Teruya-Feldstein J, Sorbara L, Pitaluga S, Jaffe ES. In situ localization of follicular lymphoma: description and analysis by laser capture microdissection. Blood 2002; 99: 3376-3382.

Dunphy CH, Bee C, McDonald JW, Grosso LE. Incidental early detection of a splenic marginal zone lymphoma by polimerase chain reaction analysis of paraffin-embebed tissue. Arch Pathol Lab Med 1998; 122(1): 84-86.

Hurlstone D.P. Early phase Mantle Cell Lymphoma: macroscopic similarities to terminal ileal Crohn`s disease. Am J Gastroenterol 2002; 97 (6): 1577-8.

Ghia P, Prato G, Scielzo C et al. Monoclonal CD5+ and CD5- B-lymphocyte expansions are frequent in the peripheral blood of the elderly. Blood 2004; 103:2337-2342.

Kanehira K, Braylan R C, Lauwers GY. Early phase of intestinal mantle cell lymphoma: a report of two cases associated with advanced colonic adenocarcinoma. Mod Pathol. 2001; 14: 811-817.

Nodit L, Valer DW, Jacobs SA et al. Indolent mantle cell lymphoma with nodal involvement and mutated immunoglobulin heavy chain genes. Hum Pathol. 2003; 34: 1030-1034.

Padmanabahan V, Trainer TD. Synchronous adenacarcinoma and mantle cell lymphoma of the colon. Arch Pathol Lab Med 2003; 127: e64-6.

Rosso R, Neiman RS, Paulli M, Boveri E, Kindl S, Magrini U, Barosi G. Splenic marginal zone cell lymphoma: report of an indolent variant without massive splenomegaly presumably representing an early phase of the disease. Hum Pathol 1995; 26(1): 39-46.

Yang WI , Zukerberg LR, Motokura T, Arnold A Harris NL. Cyclin D1(Bcl1, PRAD1) protein expression in low-grade B-cell lymphomas and reactive hyperplasia. AM J Pathol 1994; 145: 86-96.

 

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