DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Varón de 44 años con VIH desde 2012 sin tratamiento hasta diciembre de 2020, con antecedentes de gastroenteritis por Shigella, infección cutánea por MRSA (Staphylococcus aureus resistente a la meticilina) y secundarismo luético, que acude a urgencias tras autopalpación de un bultoma en zona cervical.

No refiere fiebre, algias, ni otra clínica acompañante. La exploración física pone de manifiesto la presencia de adenopatías cervicales y supraclaviculares derechas.
En la analítica destacan: alteración del perfil lipídico, 619 linfocitos T CD4 y nivel indetectable de copias de VIH. Las serologías para citomegalovirus, toxoplasma, VEB, VHA, VHB y VHC son negativas. La PCR para SARS-CoV-2 es positiva. El Quantiferón-TB es negativo. La TAC tóracoabdominal es normal.

Se realiza punción aspirativa (PAAF) de una adenopatía cervical que muestra linfocitos maduros, algunos leucocitos polimorfonucleares y agregados de células epitelioides.

Se realiza exéresis de la adenopatía y se remite el material a nuestro servicio, solicitándose descartar enfermedad granulomatosa.

Imágenes:

1 HE 4x

2 HE 4x

3 HE 20x

4 HE 40x

5 Actina alfa (izquierda), desmina (derecha)

6 S100

7 ALK1

8 D2-40

9 ERG

10 LMP1 (izquierda) y HHV8 (derecha)

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico
Sarcoma de Kaposi primario ganglionar

Aspectos esenciales:

•    El sarcoma de Kaposi (SK) es un tumor angioproliferativo etiológicamente relacionado con el HHV-8, con distintas variantes asociadas a edad avanzada, determinadas regiones africanas, inmunosupresión yatrogénica o infección por VIH. (PMID 30262126).
•    En individuos VIH positivos, existe una relación inversa entre el recuento de linfocitos T CD4 y el riesgo de SK, pero hasta en un tercio de casos se presenta con cargas virales indetectables y recuentos de linfocitos T CD4 superiores a 300 células/mm3. (PMID 31466590).
•    Aunque es infrecuente, la enfermedad ganglionar puede aparecer en ausencia de afectación cutánea o visceral, siendo en algunos individuos la primera manifestación de la infección por VIH. (PMID 18064372, 3752000, 22630105, 3560958).
•    Histológicamente, el SK primario ganglionar se caracteriza por formar un nódulo que borra la arquitectura ganglionar y está constituido por células fusiformes levemente atípicas, con patrón fascicular y asociadas a espacios pseudovasculares con forma de hendidura, que en ocasiones, como en nuestro caso, pueden ser poco prominentes, dificultando el diagnóstico.
•    El diagnóstico diferencial incluye procesos angioproliferativos reactivos (transformación vascular de los senos, angiomatosis bacilar), neoplasias vasculares (hemangioma, hemangioendotelioma, angiosarcoma) y neoplasias fusocelulares ganglionares primarias (schwannoma, leiomioma, tumor miofibroblástico inflamatorio) o metástasis (melanoma, carcinoma) (PMID 11564314, 1373579).
•    Un panel de inmunotinciones básico que incluya citoqueratinas, CD34, CD31, desmina, actina alfa, HMB45, y S-100 es clave para orientar la lesión en un primer momento. Una vez demostrada la naturaleza vascular del tumor, la tinción con el antígeno nuclear asociado a latencia de VHH-8 (LANA-1) confirma el diagnóstico. (PMID 17718134).
•    El tratamiento del SK con lesión única consiste en la instauración de la TARGA (terapia antirretroviral de gran actividad), en monoterapia o asociada a terapia local (radioterapia o extirpación quirúrgica), que produce la restitución inmunitaria del individuo y la disminución o desaparición de la lesión. (PMID 31096150).
•    La estadificación propuesta por el AIDS Clinical Trials Group Oncology Comittee confiere un buen pronóstico a la enfermedad localizada en piel o ganglios o con mínima afectación oral, a un recuento de linfocitos T CD4 ? 200/mm3  y a la ausencia de sintomatología sistémica. (PMID 9294471).
•    En definitiva, en la actualidad el diagnóstico de SK primario ganglionar debe considerarse siempre ante una lesión adenopática fusiforme de aspecto mesenquimal en un varón adulto VIH positivo, independientemente de su estatus inmunitario. (PMID 9839136).
•    En estos casos, la afectación ganglionar aislada justifica una exploración cutánea y oral exhaustiva con vistas a la correcta estadificación de la enfermedad y al inicio de la terapia más adecuada. En ausencia de clínica sugestiva de enfermedad diseminada, el estudio radiológico (TAC, endoscopia o broncoscopia) no está indicado (PMID 30705286).
Mi agradecimiento a la Dra. Ruth Orellana, por su tiempo y su ayuda para realizar este caso.