Enhorabuena a Cristian Benavides de la Fuente, residente de 3er año del Hospital Universitario Puerta del Mar (Cádiz) por ser el autor de nuestro CASO DEL MES de Febrero. 

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Mujer de 52 años con importante pérdida visual bilateral progresiva de 4 meses de evolución. Estudios de imagen muestran una lesión selar con extensión supraselar de 3 x 2,4 x 2 cm que erosiona clivus posterior y ocupa seno cavernoso, sobre el que ejerce efecto masa. Se realiza hipofisectomía parcial mediante cirugía endoscópica intranasal transesfenoidal, recibiéndose en formol varios fragmentos blanquecinos que en conjunto miden 2,5 cm.

Imágenes:

HE1

HE2

HE3

HE4

HE5

P63

CK5/6

ACTINA MÚSCULO LISO

VIMENTINA

KI67

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico:

Mioepitelioma / carcinoma mioepitelial de región selar.

Aspectos esenciales:

-Los tumores primarios de tipo glándula salival de la silla turca se originan a partir de remanentes de glándula salival atrapados en el infundíbulo durante el desarrollo hipofisario, en vecindad o en comunicación con la bolsa de Rathke o sus subdivisiones quísticas (PMID: 11788014; 31900996).

-La aparición de tumores de tipo glándula salival se reconoce en otras regiones de la economía, como mama, piel, pulmón, partes blandas, glándula lagrimal, base lingual, cavidad nasal, seno maxilar, nasofaringe, laringe, vulva, seno esfenoidal, seno frontal e hipófisis (PMID: 10399171).

-Se compone de células epitelioides y/o fusiformes, con un patrón de crecimiento trabecular, reticular, en nidos o sólido, inmersas en un estroma mixoide o hialinizado (PMID: 32959208).

-Los criterios de malignidad incluyen el patrón infiltrativo, la atipia nuclear, más de 7 mitosis por 10 campos de gran aumento, un Ki67 mayor al 10% y la presencia de necrosis coagulativa (PMID: 32959208; 22366836)

-La distinción entre mioepitelioma y carcinoma mioepitelial por criterios histológicos es compleja y controvertida, ya que no es infrecuente que carcinomas con comportamiento agresivo muestren escasos rasgos atípicos.

-El diagnóstico es complicado ya que esta entidad es excepcional, su morfología es proteiforme y puede presentarse en diferentes etapas de un proceso de transformación maligna (https://doi.org/10.1016/j.ejenta.2016.11.003).