DESCRIPCIÓN DEL CASO:

Varón de 88 años, sin antecedentes personales, con una lesión ulcerada en párpado izquierdo que se extirpó completamente. Se recibieron varios fragmentos tisulares de 1,6 x 1,1 x 0,3 cm, observándose una úlcera de 0,7 x 0,3 cm, a 0,2 cm del margen (Caso recibido durante una rotación externa en el servicio de Hematopatología en el hospital clínico universitario de Tübingen, Alemania).

IMÁGENES:

HE1

HE2

HE3

HE4

CD3

CD20

LMP

ISH EBER 

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico

Úlcera mucocutánea asociada al virus de Epstein-Barr (EBV).

Aspectos esenciales:

- Entidad poco frecuente y probablemente infradiagnosticada, que ocurre en pacientes mayores y/o con inmunosupresión yatrogénica (PMID: 27569297).

- Suele presentarse en cavidad oral, pero también son frecuentes en piel, cabeza y cuello y tracto gastrointestinal (PMID: 26019475).

- Se caracteriza por la presencia de células de aspecto blástico/Sternbergoide que se corresponden con inmunoblastos transformados que se disponen en un fondo de celularidad inflamatoria mixta con abundantes células T (PMID: 27127726, 20154586). 

- Las mitosis, invasión vascular con trombosis y figuras apoptóticas pueden estar presentes. No suele haber epidermotropismo pero la mucosa o la epidermis pueden presentar atipia reactiva (PMID: 28477890).

- El diagnóstico diferencial es importante, ya que las células Reed-Sternberg-like pueden sugerir un linfoma B difuso de célula grande (LBDCG), un trastorno linfoproliferativo post-trasplante o una enfermedad de Hodgkin (PMID: 30969560). 

- Las células Reed-Sternberg-like son positivas para CD30 y EBER y pueden mostrar reducción de la expresión de marcadores B. CD15 puede ser positivo hasta en un 43% de los casos (PMID: 20154586).  En el caso que se presenta, las células Reed-Sternberg-like son positivas para CD20, CD30, PAX5 con positividad focal para LMP. Son negativas para EBNA2, CD15, ALK, EMA y granzimaB.

- Presentan, en general, un curso clínico benigno, con recurrencias o progresión poco frecuentes (PMID: 20154586). 

- Suelen responder a reducción de la inmunosupresión (PMID: 31257347).

- Cuando no se puede disminuir el tratamiento inmunosupresor, suelen responder a rituximab, radiacion local o quimioterapia (PMID: 27113560).