DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente de varón de 51 años exfumador con antecedentes de diabetes, HTA y dislipemia que sufrió hace cuatro años un ictus con parálisis facial izquierda residual y un IAM hace dos años que precisó implante de un DAI.

El paciente se percata de que tiene una masa en región parotídea izquierda en mayo de 2020 y acude al otorrino con una eco privada que sugería diagnóstico diferencial entre quiste de primer arco branquial y tumor de Warthin. Es derivado a nuestro servicio donde se realiza punción de la lesión obteniéndose 4 extensiones de Papanicolau y un bloque celular.

Posteriormente se realiza una parotidectomía radical con vaciamiento cervical donde se establece el diagnóstico definitivo.

IMÁGENES

Papanicolaou

Papanicolaou

Papanicolaou

Papanicolaou

HE Bloque celular

HE Bloque celular

HE Parotidectomía 1

HE Parotidectomía 2

HE Parotidectomía 3

HE Parotidectomía 4

HE Parotidectomía 5

HE Parotidectomía 6

HE Parotidectomía 7

HE Parotidectomía 8

HE Parotidectomía 9

HE Parotidectomía 10

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

DIAGNÓSTICO:

En la PAAF: Tumoración mesenquimal con presencia de células gigantes multinucleadas y marcada atipia. CATEGORÍA V (MSRSGC).

En la parotidectomía: Carcinoma ductal sarcomatoide de glándula salival con componente de célula gigante multinucleada tipo osteoclasto-like.

Aspectos esenciales:

- El carcinoma ductal de glándula salival representa el 10% de los tumores malignos de glándulas salivales. (PMID:32421944).

- Tiene predilección por varones entre la sexta y octava décadas de vida (PMID:23606370).

- La mayoría asientan en parótida (72%) (PMID:23606370).

- Pueden aparecer de novo o sobre un adenoma pleomorfo previo. El carcinoma ductal de glándula salival es el subtipo más común de carcinoma ex adenoma pleomorfo. (PMID:32421944).

- La clínica más frecuente es una masa en región parotídea acompañada en ocasiones por parálisis facial, dolor o linfadenopatías cervicales. (PMID:23606370).

- Mediante PAAF se observan grupos celulares epiteliales en nidos o papilas con fondo necrótico (PMID:32421944).

- El diagnóstico por PAAF puede ser especialmente complicado cuando asienta sobre un adenoma pleomorfo o tiene componente sarcomatoide acompañante (PMID:32421944).

- Histológicamente asemeja un adenocarcinoma ductal de alto grado de mama, con patrón ductal o cribiforme, comedonecrosis y formación de “puentes romanos” (PMID:32421944).

- Las células suelen presentar hábito oncocítico o apocrino, con nucléolo evidente y frecuentes mitosis

- En raras ocasiones pueden presentar características rabdoides (PMID:27079821) o células gigantes osteoclasto-like (PMID:17990687).

- Se pueden encontrar otras variantes como la rica en mucina, la micropapilar invasiva, la sarcomatoide o la oncocítica. (PMID:32421944).

- Aproximadamente el 70% son positivos para receptores de andrógenos (PMID:24553861).

- Los receptores de estrógenos y progesterona suelen ser negativos (PMID:23606370).

- El HER2 suele ser positivo mediante IHQ o FISH hasta en un 40% de los casos (PMID:24553861).

- Recientemente se ha propuesto una clasificación biomolecular en función de la expresión de receptores hormonales y HER2 (PMID:28938615).

- La mayoría de los casos que asientan sobre un adenoma pleomorfo presentan reordenamientos en PLAG1 o HMGA2 (PMID:25439740).

- El pronóstico es malo, con una mortalidad a los cinco años del 55-65% (PMID:25916947).