DESCRIPCIÓN DEL CASO
Mujer de 69 años con antecedentes familiares de carcinoma colorrectal que acude a urgencias por dolor abdominal epigástrico de 2 meses de evolución junto a pérdida de peso de > 5kg y astenia. Se solicita analítica sanguínea objetivándose anemia por lo que se decide ingreso para estudio en medicina interna.
Se realiza TAC toracoabdominal en el que se aprecia engrosamiento de pared de antro gástrico, engrosamiento e hipodensidad de pared de ángulo hepático del colon, aumento de densidad de la grasa y nódulos que sugieren implantes adyacentes a ángulo hepático, epiplon mayor y zona supravesical en relación con carcinomatosis peritoneal, así como varias LOES hepáticas.
Ante estos hallazgos se realiza endoscopia digestiva alta con toma de biopsia de la zona de incisura y curvatura mayor de estómago, remitiéndose para su estudio en Anatomía Patológica múltiples fragmentos irregulares de coloración blanquecina y aspecto mucoso que agrupados medían 8 mm.
IMÁGENES
HE 5x
HE 15x
HE 30x
CK 7
CDX2
HCG
HCG
AFP
Her2
Hep-Par1
¿Cuál es tu diagnóstico?
El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…
DIAGNÓSTICO
Adenocarcinoma invasivo y ulcerado pobremente diferenciado con cambios morfológicos focales (notable pleomorfismo y hábito "pseudosincitial" de la celularidad neoplásica) e inmunofenotípicos (?-HCG) a favor de diferenciación "coriocarcinomatosa".
ASPECTOS ESENCIALES
-El coriocarcinoma es un tumor frecuente en las gónadas, aunque también puede desarrollarse en localizaciones como cuerpo uterino, cerebro (glándula pineal), mediastino, pulmón, retroperitoneo y tractos urinario y gastrointestinal. (PMID: 31417929)
-El coriocarcinoma es un tumor maligno caracterizado por la secreción de la subunidad beta de la gonadotrofina coriónica humana (?-HCG). (PMID: 27602194)
-La incidencia del coriocarcinoma gástrico primario (CGP) es del 0,08% (PMID: 32022576, 30540736)
-Es más frecuente en mujeres (2:1) con una edad media de presentación de 60 años.
-Las manifestaciones clínicas del CGP incluyen dolor abdominal, pérdida de peso, anorexia, y
vómitos. El sangrado gastrointestinal es frecuente y también puede haber ginecomastia. (PMID: 32022576)
-La teoría de la desdiferenciación de Pick es la más aceptada. Menciona que las células del adenocarcinoma se desdiferencian hasta nivel de ectodermo embrionario reteniendo su habilidad de producir trofoblastos.
(PMID: 27602194)
-Esta teoría se basa en el hecho de que el 70% de los CGP coexisten con adenocarcinomas gástricos. (PMID: 31234625)
-Además, en un estudio comparativo de hibridación genómica y FISH se demostró que el CGP genéticamente posee las características de ambos, adenocarcinoma y coriocarcinoma. (PMID: 11552718)
-Microscópicamente, en la mucosa, submucosa y muscular propia del estómago se produce proliferación de células grandes discohesivas y pleomórficas, con grandes áreas hemorrágicas. (PMID: 31417929)
-Estas células proliferan predominantemente alrededor de los vasos sanguíneos, que pueden mostrar émbolos vasculares múltiples. (PMID: 31417929)
- En el coriocarcinoma gástrico se identifican dos tipos de células: células gigantes con núcleos bizarros o lobulados, similares a las células sincitiotrofoblásticas, y células ovales con citoplasma claro, similares a las células citotrofoblásticas. (PMID: 31417929)
-En el adenocarcinoma gástrico con diferenciación coriocarcinomatosa las células tumorales muestran positividad para CK7, CDX2 (en el componente adenocarcinomatoso), HCG (en el componente coriocarcinomatoso) y son negativas para ?-fetoproteina y Hep Par1. (PMID: 31417929, 27602194)
-Este tumor presenta una alta tasa de crecimiento y diseminación metastásica, por lo cual el pronóstico es pobre, con alta tasa de mortalidad y de supervivencia global baja. (PMID: 30959361)
-En el diagnóstico diferencial hay que excluir las metástasis de tumor primario de las gónadas, endometrio o retroperitoneo, por lo que una vez excluidas debe pensarse en este diagnóstico debido a sus implicaciones terapéuticas y pronósticas. (PMID: 31417929)