Enhorabuena a Javier Pastor Mena, residente de 4º año del hospital Universitario Clínico San Cecilio de Granada, por ser el autor de nuestro CASO DEL MES EDICIÓN ESPECIAL CORRELACIÓN CITO-HISTO de MARZO 2024.   

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 45 años fumadora con episodio de pancreatitis aguda grave hace 6 años, sin otros antecedentes de interés, en revisión por pancreatitis crónica secundaria y pseudoquiste pancreático. En RMN de control en 2023 presenta en cabeza de páncreas tumoración de unos 4 cm quistificada, con componente sólido y proyecciones papilares endoluminales, en íntimo contacto con segunda porción duodenal y curvatura menor gástrica, con formación de fístula pancreatogástrica. Se le realiza ecoendoscopia en la que se visualiza orificio gástrico con vellosidades muy hipertróficas que se biopsian y se realiza punción de la lesión pancreática y la zona de la fístula (PAAF).

Imágenes:

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16-EMA (MUC1)

17-MUC2

18-MUC5AC

19-MUC6

20-HepPAR-1

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico: Neoplasia papilar oncocítica intraductal pancreática.

Aspectos esenciales:

- Las NPIO representan el 4,5% de todas las neoplasias intraductales del páncreas y son más comunes en mujeres de edad media. El 70% se localizan en la cabeza del páncreas y afectan al conducto principal; el 10% afecta de forma difusa a la glándula (PMID: 8712298, 25840549, 27518461).

- Se descubren incidentalmente o se presentan con síntomas propios de pancreatitis crónica o del efecto masa de la neoplasia, como ictericia. La biopsia endoscópica o la citología pueden proporcionar la confirmación microscópica (PMID: 27518461, 8712298, 25840549, 29021473, 26415076).

- Generalmente carecen de las alteraciones genéticas relacionadas con el adenocarcinoma ductal y la neoplasia mucinosa papilar intraductal, como mutaciones en KRAS, GNAS y RNF43. Por el contrario, genes como ARHGAP26, ASXL1, EPHA8 y ERBB4 suelen estar mutados (PMID: 21547907, 27591765, 22041919, 22158988, 26253305, 27282351).

- Histológicamente, se presentan formando papilas complejas y arborizadas con ejes fibrovasculares. Las papilas están revestidas por 2 a 5 capas de células cúbicas/columnares con citoplasma granular eosinófilo y núcleo grande con nucléolo prominente. Las células forman estructuras cribiformes, con luces intraepiteliales que contienen mucina, siendo comunes las células caliciformes intercaladas (PMID: 8712298, 10721804).

- Inmunohistoquímicamente, muestran tinción para EMA (MUC1) y MUC6, mientras que la expresión de MUC2 y MUC5AC puede estar restringida a las células caliciformes. Además, presentan inmunorreactividad para HepPar-1 (PMID: 11420467, 12210083, 20139757, 27591765).

- Citológicamente, se observan grupos papilares de células oncocíticas con abundante citoplasma granular, bordes celulares bien definidos, núcleos centrales grandes y nucléolos excéntricos prominentes. La celularidad y la arquitectura compleja, combinadas con la escasez de mucina, pueden llevar a un diagnóstico erróneo de adenocarcinoma ductal en muestras citológicas (PMID: 9557266, 17312458, 23890135, 26415076).

- El pronóstico lo marcará la asociación con carcinoma invasivo, que ocurre aproximadamente en el 30% de los pacientes. Las recurrencias locales, que se observan hasta en el 45% de los casos, pueden ocurrir pasados 10 años de la resección inicial (PMID: 8712298, 25840549). En nuestro caso no se identificó componente infiltrativo en la muestra remitida.