Carcinoma medular de páncreas: una llamada al estudio genético.
Autor/es
Dora Viveros Garcia, Isabel Arranz Salas, Isabel Alvarez Mancha, Juana Cid Mañas, Ana Garcia Salguero, Tatiana Cano, Elena Cañestero, Isabel Hierro.
Hospital Universitario Virgen de la Victoria
doita52@yahoo.es
Orden de Presentacion
77
Fecha de Presentacion
43203
Pantalla
1
Introducción
Presentamos el caso de una mujer de 78 años con antecedente de Diabetes Mellitus tipo 2 insulinodependiente, que acude a urgencias presentando dolor abdominal, acolia, coluria y prurito de 15 días de evolución. Tras ser estudiada se observó en el TAC una masa de bordes imprecisos que dependía de cabeza pancreática, y hacía impronta sobre la segunda porción del duodeno, asociándose a dilatación de la vía biliar. Tras dicho hallazgo se decidió intervenir a la paciente mediante el procedimiento de Whipple.
Materiales y métodos
Recibimos una pieza de duodenopancreatectomía cefálica, en la que a la apertura duodenal se evidenciaba un engrosamiento de la ampolla de Vater, que al corte se correspondía con una lesión tumoral en la cabeza del páncreas, lesión redondeada y blanquecina de 2.5 x 2.2 cm. En el estudio microscópico las células tumorales estaban pobremente diferenciadas, se disponían en grupos con un patrón expansivo y un crecimiento sincitial, estando infiltrada por un fondo linfocitario. En el estudio inmunohistoquímico se evidenció inmunoexpresión difusa e intensa de EMA, focal de CK19 y CK7; con ausencia de inmunoexpresión de CK20, CD45, S100, así como negatividad de marcadores neuroendocrino (cromogranina, sinaptofisina, CD 56).
Resultados
Con todos estos datos histológicos e inmunofenotípicos llegamos al diagnóstico de carcinoma medular de páncreas. El carcinoma medular de páncreas es una rara variante de adenocarcinoma ductal pancreático, fue descrito en 1998 por Goggins y col, y se caracteriza por ser, como en nuestro caso, un adenocarcinoma pobremente diferenciado, con un característico patrón de invasión expansivo, crecimiento sincitial y un acompañamiento linfocitario. Pero lo más importante es conocer el perfil genético de este tumor: el 69% de ellos se caracterizan por ser KRAS wild-type y el 22% de estos tumores presenta inestabilidad de microsatélites (MSI), lo que confiere a su diagnóstico la capacidad de identificar una predisposición genética a desarrollar ciertos tipos de neoplasias.
Conclusiones
Por lo tanto es muy importante conocer e identificar este tipo de neoplasia (fenotipo medular), ya que tiene características genéticas que lo diferencian claramente del adenocarcinoma ductal pancreático convencional; la presencia de inestabilidad de microsatélites (MSI), que raramente lo presenta el tipo ductal, nos permite identificar pacientes con mayor susceptibilidad genética al cáncer.
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