CIII Reunión de las Asociaciones Territoriales de la SEAP del Noroeste de la Península Ibérica
Vigo H. Meixoeiro - Carcinoma adenoide quístico de pabellón auricular
Medico
- Mario San Martín Alonso, Carmen Fachal Bermudez, Yolanda Lorenzo Mahia, Antoni Tardio Baiges CHUVI-Meixoeiro Vigo
HistoriaClinica
Se presenta el caso de una mujer de 28 años de edad, que muestra, en conducto auditivo externo (CAE) derecho, una lesión nodular de aspecto quístico, dolorosa, de 6 mm de diámetro máximo y 8 meses de evolución. El resto de la exploración ORL y cutánea fue normal. Los únicos antecedentes personales de relevancia son cólico nefrítico, amigdalectomía y adenoidectomía. Las pruebas complementarias de imagen realizadas a la paciente en la TAC de peñasco, mastoides y conductos auditivos internos, mostró un nódulo del CAE derecho sin infiltrar a estructuras adyacentes. La PET-TAC corporal se apreció un foco hipercaptante en CAE derecho, e hipercaptaciones adenopáticas de localización mediastínica. Se le realizó una PAAF del nódulo y posteriormente la resección.Imágenes
Diagnostico
Carcinoma adenoide quístico de pabellón auricular.
Discusion
El Carcinoma Adenoide Quístico se incluye, según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS), en el apartado de lesiones neoplásicas malignas de los anejos cutáneos con diferenciación apocrina, habiéndose postulado recientemente su origen apocrino, en base a localización anatómica, hallazgos microscópicos ópticos y ultrastructurales, y bases moleculares de la lesión.
El CAQ es el tumor glandular más frecuente del CAE. Sin embargo, esta localización es infrecuente, en torno a 150 casos descritos en literatura inglesa, perteneciendo la serie más larga, con 16 casos de Perzin, Gullane y Conley en 1982.
En otras localizaciones cutáneas es más frecuente en el cuero cabelludo, tórax y abdomen. Afecta con igual frecuencia a hombres y mujeres de edad media o avanzada.
El CAQ localizado en CAE tiene clínica de otalgia por neuroinfiltración e hipoacusia. En el CAQ cutáneo de otras localizaciones suele presentarse como un nódulo o pápula firme, de coloración levemente rosada, de evolución lenta e indolente ya que no suele tener infiltración neural de forma característica. Sin embargo, en el CAE tiene un comportamiento más agresivo, semejante a la localización en glandular salivar.
Histológicamente, el CAQ presenta tres posibles patrones arquitecturales: tubular, cribiforme y sólido, siendo más agresivo este último. Las células neoplásicas son basaloides, uniformes, con citoplasma escaso, basofílico de núcleos oscuros, pequeños, con escasas o ausentes imágenes de mitosis. Se disponen en nidos glandulares, sin empalizada, rodeados de un material tipo membrana hialina, y formando pequeños quistes con secrección mucinosa basofílica.
El perfil inmunohistoquíco del CAQ es positivo para citoqueratinas: AE1/AE3, CAM5.2, CK8/18; EMA y CEA; positividad focal para vimentina y proteína S100.
El diagnóstico diferencial es fundamentalmente con cilindroma; espiradenoma; carcinoma basocelular nodular-quístico y adenoide; carcinoma apocrino de glándulas ceruminosas; y con metástasis de otra localización.
Bibliografia
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Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. A clinicopathologic study of 16 cases. Perzin K, Gullane P, Conley J. Cancer; 1982;50:2873-2883.
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Adenoid cystic carcinoma of the external auditory canal. A case report with diagnosis by fine needle aspiration.Mohan H, Handa U, Amanjit, Kotwal SA, Dass A. Acta Cytol. 2003; 47:792-4.
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