CXI Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados  

Facultad de medicina de la UPV/EHU-Hospital de Cruces. Leioa, 4 de noviembre de 2005

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Caso 6. Hospital de Navarra

Medico

  • P. de Llano, M.A. Arrechea, B. Larrínaga, J.M. Martínez-Peñuela Hospital de Navarra Pamplona

HistoriaResumen

Mujer de 72 años. En 1978 se le realizó una mastectomía radical derecha y radioterapia por carcinoma de mama. En el 2000, mastectomía izquierda y quimioterapia por carcinoma ductal infiltrante. En mayo de 2005, presentó tos y hemoptisis. Se le realizó una placa de tórax en la que se observó un nódulo , único, bien delimitado, en el lóbulo inferior del pulmón derecho. En el TAC, se observa que el nódulo tenía un diámetro de 4 cm., era intraparenquimatoso y con densidad de partes blandas.

Macroscopia

El tumor tenía unas dimensiones de 3 x 3.5 cm, bien delimitado, con zonas quísticas, áreas sólidas amarillas y áreas de aspecto necrótico. No afectación pleural. No se encontraba en relación con bronquio lobar.

Microscopia

Proliferación fusocelular, densa, con patrón estoriforme, células de citoplasma amplio, con núcleos alargados ovoides, con nucleolo marcado y cromatina de distribución irregular. El índice de atipias era medio-alto y mitosis muy numerosas. De forma ocasional se veían áreas de aspecto epitelioide ( fig.1 ). Focos frecuentes de necrosis. En alguno de los cortes se observaba crecimiento endobronquial del tumor. Las células tumorales eran positivas para EMA, K 7 de forma focal y CAM 5.2 en muy bajo porcentaje. Así mismo eran intensamente positivas para vimentina, c-kit, CD99 y bcl-2 ( fig.2 ). El resto de marcadores empleados fueron negativos (S100, K AE1-AE3, calretinina, actina, desmina, CD34, trombomodulina, etc ) En cuanto a la ultraestructura, se observaba una población de células fusiformes cohesivas con escaso estroma intercelular. Las células mostraban núcleos alargados con ocasionales indentaciones y cromatina periférica. Las membranas celulares se encontraban yuxtapuestas con escaso o ausente estroma intercelular. Abundante retículo rugoso y filamentos intermedios. Presencia de uniones tipo desmosoma inmaduras.

Imágenes

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Diagnostico

SARCOMA SINOVIAL MONOFÁSICO DE ALTO GRADO C-KIT POSITIVO

Discusion

El sarcoma sinovial de pulmón es muy poco frecuente y constituye el 0.1 % de todos los tumores de pulmón. Es la localización más frecuente del sarcoma sinovial, después de la localización típica en partes blandas.

Afecta por igual a hombres y mujeres y preferentemente entre las 5ª y 6ª décadas.

La presentación más frecuente es con tos y hemoptisis. Puede haber dolor torácico, derrame pleural, disnea, etc. Un 25 % de los casos son asintomáticos.

Anatomía patológica

Macroscopía:
  • Tumor sólido, periférico, no encapsulado.
  • Tamaño medio: 6 cm. ( r: 0.5-20 cm )
  • Superficie de corte puede mostrar cambios quísticos degenerativos y necrosis.
Microscopía:
  • Es igual a la del sarcoma sinovial de partes blandas.
  • El patrón monofásico es el más frecuente.
Histogénesis

Puede derivar de una célula mesenquimal pluripotencial que dé lugar a una diferenciación epitelial aberrante o parcial.

Inmunohistoquímica

Con variación en los porcentajes de positividad según los patrones histológicos y las diferentes series de casos publicados un panel inmunohistoquímico puede ser el siguiente. Siempre es necesario que al menos un marcador epitelial sea positivo.

EMA + AE 1 / AE 3 + CAM 5.2 + S-100 + DESMINA – CD 34 - ACTINA – K7 + K19 + VIMENTINA + CALRETININA + CD 99 + BCL-2 + DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Patrón bifásico:
  • Metástasis
  • Carcinoma sarcomatoide
  • Blastoma pulmonar
  • Mesotelioma bifásico
Patrón monofásico:
  • Metástasis
  • Carcinoma sarcomatoide: bcl-2 y CD99 –
  • Tumor maligno de vaina nerviosa periférica: K7 y K19 - / EMA y Panqueratinas –
  • Mesotelioma: BerEp4 -, WT1 +, CD 141 +. K7 y K19 + global
  • Tumor fibroso solitario: C34 + / EMA y Queratinas –
  • Fibrosarcoma
  • Leiomiosarcoma
GENÉTICA
  • La t (X;18) (p 11.2,q 11.2) es característica del sarcoma sinovial y se da en más del 95 % de los casos.
  • Fusión del gen SYT localizado en el brazo corto del cromosoma 18 y del gen SSX1 o SSX2 localizado en el brazo corto del cromosoma X. El gen SSX4 también podría participar.
  • La fusión entre SYT-SSX1 parece tener un pronóstico más agresivo, aunque esto se discute actualmente
PRONÓSTICO
  • Mayor agresividad que el sarcoma sinovial localizado en partes blandas.
  • Media de supervivencia: 50 meses
  • Supervivencia a los 5 años: 30 %