CXI Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados

Facultad de medicina de la UPV/EHU-Hospital de Cruces. Leioa, 4 de noviembre de 2005

Caso 13. Hospital de Cruces

Medico

Mónica Saiz Camín. Juan José Burgos Bretones. José María Rivera Pomar Servicio de Anatomía Patológica Hospital de Cruces Baracaldo

HistoriaResumen

Niña de 3 años que consulta por cuadro febril que persiste a pesar del tratamiento con antibióticos. Radiografía de tórax: opacificación del hemitórax izquierdo con desviación del mediastino. RMN: masa sólida que colapsa el pulmón izquierdo, acompañada de derrame pleural

Macroscopia

Todo el material remitido es tumoral. En conjunto 400 gr y 15 cm. Superficie externa lisa, lobulada, y al corte aspecto heterogéneo, con áreas blanquecinas junto a otras esponjosas mucoides o cavitadas.

Microscopia

Gran variabilidad histológica en el conjunto de las preparaciones. El componente que predomina es el estromal, de diferenciación múltiple. Hay células pequeñas indiferenciadas tipo blastema dispuestas en nidos o en un patrón de crecimiento difuso en sábana. Se observan también áreas de patrón fusiforme leiomiomatoso y otras de patrón fibrosarcomatoso. Son frecuentes las placas de diferenciación condroide y los focos de necrosis. La atipia citológica es muy evidente, con un elevado índice mitótico. En la superficie tumoral se encuentra revestida por un epitelio no tumoral sin atipias de maduración variable (mesotelial-respiratorio-escamoso). Las células tumorales son en su mayoría Desmina positivas.

Imágenes

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Diagnostico

BLASTOMA PLEUROPULMONAR

Discusion

El blastoma pleuropulmonar (PPB) es un infrecuente tumor intratorácico maligno primario de la infancia. Edad media de presentación: 38 meses, incidencia similar en ambos sexos. Existen tres tipos de PPB según la configuración del tumor: I (quístico), II (mixto) y III (sólido).

El PPB quístico tiene un pronóstico favorable (80-90% libre tras 5 años), que empeora en los casos de patrón sólido a menos del 50%, debido fundamentalmente al potencial metastásico de este tumor (SNC, hueso, hígado). Existen casos bien documentados de progresión a tipos histológicos más agresivos en las diferentes recidivas tumorales.

El tratamiento combina la resección quirúrgica más completa posible junto a quimioterapia y/o radioterapia. El seguimiento radiológico postquirúrgico es esencial y a largo plazo

El diagnóstico diferencial se plantearía con otros sarcomas infantiles, metástasis de tumor de Wilms o el blastoma pulmonar del adulto.

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