CXII Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados

Hospital de Navarra. Pamplona 16 de diciembre de 2005

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Caso 7. Hospital Universitario Miguel Servet. Mujer joven con lesiones melánicas múltiples

Medico

  • Isabel Marquina, Carlos Hörndler, Mª José Ríos, Mª Ignacia Valero, Loto Remón Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Miguel Servet Zaragoza

HistoriaResumen

Mujer de 27 años con dos lesiones cutáneas nodulares pigmentadas en región umbilical, extirpadas en 1996. En 2003 presenta una tumoración pediculada de 8x5x5 cm en labio mayor izquierdo de vulva, de la que adjuntamos corte histológico

Imágenes

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Diagnostico

HAMARTOMA DE LA CRESTA NEURAL (HCN)

Discusion

Se trata de una rara lesión pigmentada dérmica que se origina por el desarrollo aberrante de células derivadas de la cresta neural. Estas células son pluripotenciales, con capacidad para diferenciarse y dar lugar a melanocitos, células de Schwann, células ganglionares simpáticas, tejido adiposo, e incluso vasos, células hematopoyéticas y tejidos del globo ocular. En estos tumores puede haber cantidad variable de estos distintos tipos celulares, si bien el predominante son las células melanocíticas.

Son lesiones dérmicas que no afectan ni contactan con la epidermis, y pueden ser congénitas o adquiridas. La combinación inusual de tipos celulares que presentan, la arquitectura, la clínica, su tendencia a continuar creciendo y eventual malignización lo apartan de los nevus melanocíticos convencionales.

El HCN, al malignizar, da lugar al tumor neurocrístico melanocítico maligno cutáneo (TNMMC), que en los artículos revisados siempre aparece sobre un HCN previo. No tiene componente epidérmico, está bien circunscrito, y las células que lo componen habitualmente son de pequeña talla, redondeadas, de aspecto blando, aunque en ocasiones pueden tener atipia variable, con un patrón en nidos. Pueden verse también otros patrones, como la empalizada nuclear, pseudorrosetas o patrón trabecular.

La IHQ de este tumor es Vimentina +, S-100 +, HMB 45 + en 5 de los 6 casos estudiados por Pearson, y Enolasa neuronal específica + en 5 de los 7 casos en los que se realizó la técnica (Pearson, 1996).

Pueden alcanzar tamaños considerables, y es frecuente la recidiva local. Se han visto casos con metástasis a distancia en ganglios linfáticos, pulmón, hígado y bazo, en los que los pacientes fallecieron a causa de la enfermedad.

MELANOMA NEVOIDE

Los criterios para el diagnóstico de esta lesión son los siguientes:

  • Ausencia o escasez de componente juntural y ausencia de melanocitos aislados salpicando capas altas de la epidermis.
  • Monomorfismo de los melanocitos neoplásicos.
  • Arquitectura nevoide de la lesión:
  • Simetría relativa
  • Buena delimitación lateral
  • Tendencia de los melanocitos neoplásicos a formar nidos o tecas
  • Poca o nula respuesta inflamatoria en la base de la lesión
  • IHQ: muestra en zonas profundas de la lesión
  • intensa positividad para HMB 45
  • índice proliferativo (Ki 67) elevado