Enhorabuena a Eugenia Isabel Ortega Pinto, residente de  2º año del Hospital Universitario 12 de Octubre, por ser el autor de nuestro CASO DEL MES de JUNIO 2024.   

DESCRIPCIÓN DEL CASO:

CASO CLÍNICO

Mujer de 36 años de edad con sangrado menstrual abundante, que presenta lesión quística con áreas de aspecto sólido de aproximadamente 5cm dependiente de ovario izquierdo que ocupa la totalidad del ovario. Se decide realizar salpingooforectomía unilateral laparoscópica.

Imágenes:

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¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

Diagnóstico:  Tumor estromal esclerosante

Aspectos esenciales:

-El tumor del estroma esclerosante (SST) es una neoplasia ovárica rara, benigna, que comprende del 2% al 6% de los tumores del estroma ovárico. (PMID: 27149006)

- Más del 80% de los SST ocurren en la segunda y tercera décadas de vida.

-El SST se presenta clínicamente con irregularidades menstruales o malestar abdominal y pélvico.

-Se han descrito casos ocasionales asociados con el síndrome de Meigs. (PMID: 27149006).

-Esta neoplasia tiene una apariencia pseudolobular, con nódulos celulares separados por un estroma hipocelular, edematoso, colágeno u ocasionalmente mixoide.

-Los nódulos se componen de una mezcla de células epitelioides y fusiformes.

-Por lo general presenta vasos dilatados de paredes delgadas, a menudo con una apariencia hemangiopericitoide.

-Estos tumores suelen ser positivos para los marcadores de los cordones sexuales, pero negativos para las citoqueratinas y EMA. (PMID 28982854)

-Se ha descrito la expresión de TFE3 en este tipo de tumores. (PMID 28982854)

-Recientemente, se han demostrado genes de fusión FHL2-GLI2 recurrentes en el 65% de los tumores estromales esclerosantes y otros reordenamientos de GLI2 en un 15% de los casos. (PMID: 31896750)