CIII Reunión de las Asociaciones Territoriales de la SEAP del Noroeste de la Península Ibérica

Mulher de 44 anos, sem antecedentes patológicos. Em 2008 desenvolveu quadro de mialgias difusas e xantelasmas palpebrais. No ano seguinte apresentou um quadro de "Síndrome de Olho Vermelho", tendo sido diagnosticada uma episclerite. Refere também o aparecimento de uma lesão papular, eritemato-violácea no braço direito, que foi biopsada. No estudo analítico detectaram-se alterações das transamínases, hipercolesterolemia, consumo do complemento, e imunoelectroforese com gamapatia monoclonal completa kappa. Por aumento das transamínases, e suspeita de patologia auto-imune, realizou-se biopsia hepática percutânea. A pesquisa de RNA-VHC foi negativa. Após medicação com prednisolona (1mg/kg) apresentou normalização das transamínases. Aguarda realização de biópsia medular. O exame histológico da biopsia cutânea mostrou lesão com características de Xantogranuloma Necrobiótico. Na biopsia hepática observou-se quadro morfológico de Hepatite de Células Gigantes. 

A revisão da literatura permitiu identificar apenas uma publicação em que é apresentada a coexistência de Xantogranuloma Necrobiótico e Hepatite de Células Gigantes, não estando esclarecida a patogenia desta associação (causal? casual?).