CIII Reunión de las Asociaciones Territoriales de la SEAP del Noroeste de la Península Ibérica

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Oviedo H. Central - E. Rosai-Dorfman cutánea

Medico

  • B. Vivanco Allende, P. Menéndez Rodríguez, N. Fuentes Martínez, MS Fernández García, T Soler Sánchez, Begoña Garcia Garcia, MF Fresno Forcelledo. Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Central de Asturias

Imágenes

Discusion

INTRODUCCIÓN: La Histiocitosis Sinusalcon Linfadenopatía Masiva (HSLM) es una histiocitosis poco frecuente descrita por Rosai y Dorfman en 1969. La forma clásica de presentación es la linfadenopatía masiva, sobretodo cervical, en adultos jóvenes. Un 40% presentan afectación extranodal descrita en múltiples localizaciones siendo la cutánea la más frecuente (11%), como localización única o asociada a enfermedad sistémica. La afectación exclusivamente cutánea (ERDC) es rara (3%) y  fue descrita por Thawerani en 1978.

CASO CLÍNICO: Varón de 71 años sin antecedentes personales ni familiares de interés. Presenta lesiones papulosas de 0,5 a 1 cms de diámetro a nivel facial, en región frontal y en mejillas, con tendencia confluente de 4 años de evolución. No muestra otros síntomas ni alteraciones analíticas. Se realizan tres biopsias desde el 2007 hasta el 2011 que muestran lesiones similares. La histología revela una lesión dérmica, nodular, constituida en su mayor parte por células plasmáticas, con ocasionales linfocitos,  neutrófilos e histiocitos de citoplasmas mal definidos. Las tinciones de Pas, Giemsa, Grocott y Zhiel-Neelsen descartan la presencia de hongos y bacilos ácido-alcohol resistentes. Las tinciones inmunohistoquímicas revelan una población policlonal de células plasmáticas kappa y lambda positivas, asi como  positividad a nivel de los histiocitos para CD68 y para S100 que pone de manifiesto imágenes de emperipolesis. CD1a es negativo.

RESUMEN: La HSLM con afectación exclusivamente cutánea o enfermedad de Rosai-Dorfman Cutánea (ERDC) afecta a individuos mayores, con mayor frecuencia a mujeres. Es una enfermedad autolimitada que no requiere tratamiento y raramente evoluciona a enfermedad sistémica. De etiopatogenia desconocida, se presenta con un amplio espectro de lesiones clínicas e histológicas y se está observando que no es una enfermedad infrecuente. Las claves diagnósticas histológicas son la presencia de un infiltrado dérmico mixto con predominio de células plasmáticas, con linfocitos, neutrófilos e histiocitos S100 positivos, CD1a negativos así como imágenes de emperipolesis.