CXI Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados

Facultad de medicina de la UPV/EHU-Hospital de Cruces. Leioa, 4 de noviembre de 2005

Caso 14. Clínica Universitaria de Navarra

Medico

Dra. A. Martínez-Peñuela, Dr. J.I. Echeveste, Dr. Panizo, Dr. M.A. Idoate. Dpto. de Anatomía Patológica Clínica Universitaria de Navarra Pamplona

HistoriaResumen

Varón de 26 años que presenta como único antecedente de interés un cuadro de rinosinusitis crónica de 1,5 años de evolución. En 2004 nota un aumento de secreciones con ocasionales episodios febriles. Se le realiza una biopsia en otro centro, en la que observa extensa necrosis y alguna célula inflamatoria sin otras alteraciones. Continúa con síntomas y numerosos tratamientos antibióticos. En Junio de 2005 presenta un empeoramiento de la sintomatología acudiendo a nuestro hospital. Presenta fiebre, intenso dolor en región de senos maxilares, así como midriasis izquierda y acorchamiento de paladar y pómulo izquierdo. Se decide realizar pruebas de estudio, observándose en la RMN un engrosamiento y ocupación de senos maxilares, fosa nasal y esfenoides, de predominio izquierdo compatible con pansinupatía inflamatoria. Así, se decide realizar cirugía de limpieza con endoscopia nasal con toma de biopsias múltiples.

Microscopia

Recibimos múltiples pequeños fragmentos de tejido proveniente de septum, cavum, seno maxilar izquierdo y fosa nasal izquierda, todos ello de coloración grisácea y consistencia elástica. Al microscopio nos encontramos fragmentos de mucosa de tipo nasal en los que llama la atención la presencia de una tumoración de carácter, en principio, linfoide. Presenta un crecimiento difuso y es muy celular. Las células son de mediano pequeño tamaño sin apenas citoplasma, con marcado pleomorfismo, núcleos irregulares e hipercromáticos. Las células tumorales presentan una marcada tendencia a disponerse alrededor de los vasos observándose numerosos fenómenos de angiodestrucción. El material remitido presenta asimismo, extensas áreas de necrosis de coagulación. Con el diagnóstico de sospecha de linfoma se procede a realizar estudio inmunohistoquímico, realizando también técnicas que permitieran descartar otros procesos como un melanoma, un PNET o bien un carcinoma, aunque parecía poco probable. El resultado inmunohistoquímico fue el siguiente: * ALC+ * CD56+ * VEB LMP-1+ * CD4 +focal * CD30 +Focal * Ki-67 80% * CK, S-100, CD99,CD3, CD8, CD57, Bcl-2: Negativos.

Imágenes

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Diagnostico

Linfoma NK/T extranodal, tipo nasal

Discusion

El linfoma NK/T tipo nasal, es una neoplasia muy poco frecuente suponiendo únicamente el 12% de todos los Linfomas no Hodgkin. En la clasificación de la OMS en el año 2001 lo describieron como una entidad independiente incluida en las neoplasias de células T maduras y células NK, en el subgrupo de extranodales.

Se ha visto que las células T y las NK generalmente van siempre unidas, esto es debido a que ambas derivan de las células T post-tímicas y comparten propiedades inmunofenotípcas, sobre todo con las T citotóxicas. Además, a pesar de que las células NK no tienen el complejo receptor completo de las células T, comparten la expresión de la cadena ε del CD3.

El linfoma NK/T tipo nasal es más frecuente en hombres adultos. La afectación es extranodal y con más frecuencia afecta a la cavidad nasal, nasofaringe y paladar, aunque también puede afectar a piel, tejidos blandos, tracto gastrointestinal y testículo. De manera muy ocasional puede haber afectación secundaria ganglionar.

Presenta una mayor frecuencia en individuos de origen asiático, probablemente a su estrecha relación etiológica con el Virus de Epstein Barr. También se ha relacionado con pacientes trasplantados sobre todo post-trasplante renal.

Se trata de una neoplasia de muy amplio espectro, pudiendo estar constituida por células de pequeño a gran tamaño. De manera característica es angiocéntrico y muy angiodestructivo. Además suele tener extensas áreas de necrosis.

El inmunofenotipo es característico aunque no específico, siendo las células tumorales CD56+, CD2+, CD3 citopl+ y proteínas citotóxicas (granzymaB, perforina…)+; además de la positividad del VEB. Si la neoplasia es CD56-, pero presenta positividad para proteínas citotóxicas y/o VEB también se considera que es esta neoplasia. Sin embargo si es CD56-, VEB- y prots citotóxicas – se tratará de un linfoma T periférico y no de un NK/T tipo nasal.

Al diagnóstico este linfoma suele encontrarse ya afectando estructuras vecinas, agresivo. El pronóstico es generalmente malo ya que suele responder mal a los tratamientos.