CXII Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados

Hospital de Navarra. Pamplona 16 de diciembre de 2005

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Caso 11. Hospital General Yagüe

Medico

  • Angeles Baños Baños, Angel Velasco Osés y Enrique Garcia Toro. Hospital General Yagüe Burgos

HistoriaResumen

Varón de 73 años con lesiones máculo-papulares en ambos pies y predominantemente nodulares en raíz del pene y escroto de meses de evolución. Se envía biopsia escrotal.

Imágenes

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Diagnostico

SARCOMA DE KAPOSI CON PATRON TELANGIECTASICO

Discusion

El sarcoma de Kaposi puede dividirse en 4 variedades clínicopatológicas, pero todas ellas relacionadas con la misma etiología, asociada a la presencia del virus HHV-8. La variedad clásica fue descrita por Kaposi en el siglo XIX y recientemente se han ido añadiendo la variedad endémica en el continente africano, la variedad asociada a la utilización de inmunosupresores y la asociada al virus del HIV.

A comienzos de la década de los 80 se produce una explosión de casos de sarcoma de Kaposi asociados a la homosexualidad, preferentemente en el área de San Francisco. Fue el grupo de Ackerman el que estableció dicha asociación antes de conocerse su relación con el virus del HIV, que todavía no se había descubierto. El trabajo clásico de Human Pathology en 1982 sirve como una historia de la medicina, describiendo las 3 fases de parche, placa y nódulo del sarcoma de Kaposi en estos pacientes. En la última década ha vuelto a disminuir el número de casos de este tipo de Sarcomas, debido al uso sistemático de los retrovirales en los paises avanzados.

El diagnóstico clásico histológico no es difícil en las fases de placa y nódulo, pero es mucho más complicado o imposible en la de parche. El patrón mixto de formación de capilares y áreas sólidas con hendiduras repletas de hematíes con abundante hemosiderina intra y extracelular aproxima al diagnóstico. La presencia de cuerpos hialinos de distinto tamaño, tanto dentro como fuera de los citoplasmas de las células tumorales, apoyan el diagnóstico. Se consideran restos de hematíes y se realzan con el PAS y con el Tricrómico de Masson. Tambien el reconocimiento de numerosas células plasmáticas en la vecindad tiene mucha importancia según Ackerman.

Las células fusiformes de los focos sólidos son regulares con pocas atipias y mitosis.La fase de parche o macular es muy comprometida para asegurar el diagnóstico anatomopatológico, indicándose el signo del promontorio como muy útil ( vasos preexistentes rodeados o en el interior del crecimiento de estructuras vasculares irregulares de luz aserrada (proyectándose en su interior). La positividad nuclear para el virus HHV-8 es útil. Las células tumorales suelen ser (+) para los marcadores de endotelio: CD-31, CD-34, Factor VIII y Ulex Europeus y (-) para actina en la periferia de los capilares (pericitos ausentes). El diagnóstico diferencial se debe establecer con la angiomatosis bacilar ( ausencia de neutrófilos y del material anfófilo extracelular propios de esta entidad); con el Hemangioendotelioma retiforme ( ausencia de las bolas hialinas, presencia de numerosos linfocitos y poca hemosiderina, así como la falta del patrón retiforme capilar con los núcleos en tachuela); con el Hemangioma Hobnail ( lesiones pequeñas con los núcleos en "tachuela" en los capilares de la dermis papilar y pérdida de esas células en los capilares de la dermis reticular); con el Hemangioendotelioma de células fusiformes, ahora considerado como Hemangioma o benigno ( por la presencia de las vacuolas intracitoplasmáticas, poca hemosiderina y ausencia de bolas hialinas); con el fibrohistiocitoma angiomatoide ( ausencia de marcadores endoteliales en sus células y (+) para marcadores histiocíticos; con el Angiosarcoma convencional ( patrón de canales interconectados, atipias citológicas y mitosis). El patrón telangiectásico extenso en el Kaposi no está descrito, aunque sí la variedad linfangioma-like del Kaposi.