Grupo de Trabajo

Nefropatología

 

Coordinador:

Pablo Cannata Ortiz

Fundación Jiménez Díaz

Madrid

pablo.cannata@quironsalud.es


Libros Blancos SEAP


Objetivos de esta sección

El Club de Nefropatología de la SEAP trabaja conjuntamente con el Grupo de trabajo correspondiente de la Sociedad Española de Nefrología.

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La Amiloidosis renal AA en la Enfermedad de Castleman tipo células plasmáticas

Autor/es
María Teresa Caro Cuenca Rosa Ortega Salas Rafael Sánchez sánchez Macarena Centeno Haro
Servicio Anatomía Patológica Hospital Universitario Reina Sofía
caromariateresa@yahooo.es
Orden de Presentacion
128
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
5

Introducción

 La enfermedad de Castleman es conocida como un trastorno linfoproliferativo benigno que se presenta como una hiperplasia folicular linfoide.Desde el punto de vista histológico se distinguen dos entidades separadas, el tipo hialino-vascular y el tipo de células plasmáticas. La Enfermedad de Castleman con afectación renal es poco frecuente. En los pacientes VIH negativos (80% del total) se han descrito dos patrones de afectación renal: -Lesión de pequeños vasos (60%) con endoteliosis y glomérulos con dobles contornos junto con la presencia de trombos a nivel arteriolar/glomerular o mesangiolisis. (tipo microangiopatía trombótica) -Amiloidosis AA (20%). En los pacientes VIH el patrón de afectación renal es mucho más heterogéneo.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un hombre de la tercera década de la vida en estudio por síndrome nefrótico, con biopsia renal donde se evidencia depósito mesangial de amiloide que se dispone de forma global en todos los glomérulos y en la pared de los vasos de pequeño calibre.Este material se tiñe con Rojo Congo y muestra birrefringencia a luz polarizada así como expresión inmunohistoquímica para Amiloide A. En TAC abdominopélvico se evidencia, en contacto con asas de intestino delgado y, en relación con rodilla duodenal, masa sólida, heterogénea de 9,5 cm .Se realiza resección de intestino delgado: a nivel del mesenterio se encuentra una masa de aspecto carnoso y muy bien delimitada, sin relación con la pared intestinal.

Resultados

En el estudio histológico se observa masa adenopática que preserva su estructura y presenta hiperplasia folicular linfoide con folículos heterogéneos, la región paracortical está constituida por una proliferación difusa de células plasmáticas maduras, sin atipias con abundantes cuerpos de Russell. El HHV8 fue negativo. Tambien se identifica deposito amiloideo en localización perivascular en el paracórtex y la submucosa del intestino delgado. En resúmen se trata de un paciente con una amiloidosis sistémica AA asociada a enfermedad de Castleman tipo células plasmáticas.

Conclusiones

Como conclusión este caso muestra la necesidad de persistir en el estudio de un paciente con amiloidosis renal AA y descartar una enfermedad de Castleman tipo células plasmáticas, a pesar de su escasa frecuencia.