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#CasodelMes Diciembre 2020

Enhorabuena a Julia Sanz Repetto, residente de 4to año del Hospital Clínico Universitario de Salamanca por ser la autora de nuestro CASO DEL MES de Diciembre. 

 

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 29 años sin antecedentes personales de interés, en estudio por el servicio de neurología desde hace unos meses por probable miastenia gravis. Actualmente presenta empeoramiento de la clínica ocular y bulbar acompañado de fiebre, por lo que ingresa para estudio de extensión. En TC cervical se advierte un conglomerado adenopático cervical derecho (nivel II) sospechoso de síndrome linfoproliferativo. Además se extrae PCR para SARS-Cov-2 que resulta positiva. El resto de pruebas complementaria no aportaron datos de interés. Ante la sospecha radiológica se realiza biopsia de ganglio linfático cervical derecho para estudio anatomopatológico.

IMÁGENES

HE

 

HE

 

HE

 

CD123

 

CD8

 

 

 

 

¿Cuál es tu diagnóstico?

El diagnóstico y los aspectos esenciales de esta entidad se encuentran a continuación…

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

DIAGNÓSTICO:

Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto o linfadenitis necrotizante histiocitaria.

ASPECTOS ESCENCIALES:

  • La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es una entidad rara autolimitada caracterizada por una linfadenopatía necrotizante frecuentemente acompañada de fiebre. (PMID: 30407860).
  • La afectación extranodal es infrecuente, habiéndose descrito en piel, médula ósea, sistema nervioso e hígado (PMID: 31309784).
  • El examen histológico muestra áreas de necrosis geográfica paracortical con abundantes cuerpos apoptóticos, histiocitos, linfocitos CD8+ y células dendríticas plasmocitoides CD123+ (PMID: 28195263).
  • El diagnóstico diferencial debe incluir siempre lupus eritematoso sistémico, linfomas e infecciones (PMID: 31309784).
  • Se considera una enfermedad benigna autolimitada que generalmente se resuelve en pocos meses. Sin embargo se han descrito recurrencias y complicaciones como la linfohistiocitosis hemofagocítica (PMID: 30021595).
  • El uso combinado de las imágenes radiológicas, las pruebas de laboratorio y la interpretación histológica es la forma más efectiva para evitar un diagnóstico erróneo de esta entidad (PMID: 31638953).