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#CasodelMes Octubre 2020

Enhorabuena a Emilio Ignacio Abecia Martínez residente de 2o año del Hospital Universitario Miguel Servet (HUMS) por ser el autor de nuestro CASO DEL MES de Octubre. 

 

 

 

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 67 años con antecedentes personales de hipertensión e hipercolesterolemia. En 2014 episodio aislado de presíncope con “pitido de oídos” y dolor abdominal. En 2019 se repiten los episodios, y tras estudio cardiológico sin alteraciones se le realiza TAC. En la prueba de imagen se observa lesión nodular hipercaptante de 40 x 31 mm, con áreas de degeneración interna, localizada en hilio renal derecho y situada entre confluencia de ramas de vena renal.
Con el diagnóstico de presunción de paraganglioma extraadrenal no funcionante (catecolaminas negativas) se programa exéresis de la lesión.
En el servicio de Anatomía Patológica se reciben dos muestras: 
- Fragmento de tejido adiposo de 5,1 x 2,6 x 2,3 cm.
- Lesión nodular violácea y pseudoquística de 2,9 x 2 x 1,8 cm. 

 

 

IMÁGENES

TAC

 

HE Panorámica

 

HE

 

HE

 

HE

 

HE

 

CD34

 

Actina Músculo Liso

 

DIAGNÓSTICO

HEMANGIOMA ANASTOMOSANTE

 

ASPECTOS ESENCIALES:
Tumor vascular descrito recientemente (2009) por E. Montgomery, que generalmente se localiza en el aparato genitourinario (PMID: 19606014). 
Muchos de ellos son hallazgos incidentales en pacientes adultos (media: 49-65 años) (PMID: 19606014).
Pueden producir clínica debido al efecto masa y/o sangrado (PMID: 28118845). 
Morfología: 
-  Generalmente bien circunscritos y encapsulados. Puede tener áreas heterogéneas (macroscópica y radiológicamente) debido a cambios benignos como componentes grasos, trombos y cambios quísticos (PMID: 30363145). 
-  Microscópicamente muestra un patrón anastomosante que remeda al hemangioma sinusoidal y/o al hemangioma hobnail (en tachuela) de partes blandas y piel. Puede simular parénquima esplénico. Se encuentra asociado a venas de mediano calibre, y puede infiltrar estructuras vasculares o tejido circundante (PMID: 19606014). 
-  El índice mitótico es bajo, la atipia citológica es mínima y se encuentran áreas de esclerosis, necrosis, hematopoyesis y trombos intraluminales (PMID: 24578924). 
• Inmunohistoquímica (PMID: 26244138): 
Positivo: CD31, CD34, Factor VIII, ERG (marcadores endoteliales). 
Negativo: EMA, HMB45, S100, desmina, CD8, GLUT-1 y D2-40. 
• Diagnóstico diferencial (PMID: 26244138) (PMID: 24578924) (PMID: 28118845):
 
1. Angiosarcoma: diagnostico diferencial más importante debido al patrón anastomosante. El angiosarcoma es un tumor muy agresivo, que generalmente muestra mayor tamaño, heterogeneidad, atipia citológica, índice mitótico elevado y necrosis. 
 
2. Angiomiolipoma: sobre todo en su variante con predominancia vascular. Marcadores musculares y melánicos positivos. 
 
3. Hiperplasia vascular papilar (IPEH): solapamiento clínico. Muestra arquitectura papilar revestida por endotelio hiperplásico. No se observa el patrón que recuerda al parénquima esplénico. 
 
4. Sarcoma de Kaposi: diferente presentación clínica y expresión de HHV8.
 
5. Hemangioma juvenil: presentación clínica diferente y expresión de GLUT-1.
 
6. Bazo ectópico: puede remedarlo morfológicamente, pero este último suele ser CD8 positivo. 
Patogénesis: el origen de esta entidad es incierto. No se han encontrado mutaciones genéticas distintivas. Parece estar relacionado en algunos casos con enfermedad crónica terminal (ESRD), encontrándose también en relación con el hallazgo de hematopoyesis intratumoral (PMID: 28118845). 
El enfoque terapeútico es quirúrgico.