Introducción

La Histiocitosis X es una neoplasia poco frecuente, que consiste en la proliferación monoclonal de células de tipo Langerhans.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un paciente varón de 32 años de edad, que acude por un cuadro de dolor abdominal y nauseas de dos meses de evolución, y que en las pruebas de imagen presenta multiples nódulos pulmonares y hepáticos de pequeño tamaño.

Resultados

Se realiza biopsia con aguja gruesa hepática con resultado de infiltración hepática por Histiocitosis de células de Langerhans.

Conclusiones

La histiocitosis X es una proliferación neoplasica monoclonal de células de tipo Langerhans, con afectación más frecuente ósea de forma única, aunque también puede involucrar a otros órganos de forma multisistémica; esta última es más frecuente en niños. Histológicamente las células neoplásicas presentan abundantes citoplasmas eosinófilos y hendiduras núcleares características; a diferencia de sus homólogas cutáneas carecen de prolongaciones dendríticas. La afectación hepática puede ser la primera manifestación, en forma de disfunción hepática o como LOE. Su diagnóstico requiere la realización de biopsia hepática. En nuestro caso, tras el diagnóstico y el tratamiento adecuado, respondió las lesiones pulmonares y hepáticas han desaparecido y se encuentra actualmente en remisión.