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Hamartoma angiomiomatoso de ganglio linfático

Autor/es
Álvarez Mancha Ana Isabel, Vicioso Recio Luis, Arranz Salas Isabel, García Muñoz Isabel, Cano Barbadila Tatiana, Viveros García Dora, Cañestro Rueda Elena, Hierro Martín Isabel
Hospital Universitario Virgen de la Victoria Málaga
aiamisa@gmail.com
Orden de Presentacion
70
Fecha de Presentacion
43203
Pantalla
1

Introducción

El hamartoma angiomiomatoso (HAM) es una enfermedad vascular benigna de los ganglios linfáticos de etiología desconocida que se observa típicamente a nivel inguinal y femoral. Suele afectar a hombres jóvenes y de mediana edad, con un pico de incidencia en la sexta década de la vida. Clínicamente suele presentarse como una masa de larga duración o, en algunos casos, como linfedema o edema de la pierna homolateral.

Materiales y métodos

Paciente varón de 71 años que se realiza cirugía de hernia inguinal derecha recidivada con hallazgo accidental de adenopatía inguinal de 1.4x0.9 cm.

Resultados

Microscópicamente a nivel del hilio se observa una proliferación vascular de vasos con luces irregulares, entre los cuales hay fascículos de fibras musculares lisas así como cierta cantidad de tejido adiposo. La proliferación vascular se extiende hacia la zona cortical ganglionar en forma de vasos de menor calibre o más alargados. Uno de los vasos hiliares presenta una llamativa proliferación concéntrica perivascular de células fusiformes sin atipia citológica, mostrando positividad para Actina y Caldesmon, solo en las zonas cercanas a la luz, así como negatividad para S-100, cd31, Desmina y HMB-45.

Conclusiones

Clínicamente el HAM incluye un diagnóstico diferencial que va desde la linfadenopatía reactiva al linfoma o la metástasis de carcinoma, de ahí que la histopatología constituya la única vía para un diagnóstico definitivo. Histológicamente se debe hacer el diagnóstico diferencial con respecto a varias entidades: la linfangiomiomatosis, la cual se caracteriza por una afectación de ganglios intratorácicos e intraabdominales por parte de fascículos de músculo liso que se disponen alrededor de estructuras vasculares ectásicas, reactivas para HMB-45; con el angiomiolipoma, que presenta una celularidad perivascular más prominente, apariencia epiteliode, pleomorfismo y expresión de HMB-45; y, por último, la leiomiomatosis nodal, que consiste en una proliferación de músculo liso sin componente vascular. El HAM es un tumor vascular raro y benigno de etiología desconocida, de localización típica inguinal, que debe ser tenido en cuenta en el diagnóstico diferencial de tumores benignos y malignos de los ganglios linfáticos. El diagnóstico se basa en el estudio histológico y, una vez establecido, el tratamiento de elección es la excisión completa de la lesión. No se han documentado recurrencias ni metástasis, sin embargo, un drenaje linfático alterado puede conducir a una lesión secundaria después de la reseción. Lee CH. Chang TC, Ku JW. Angiomyomatous hamartoma in an inguinal lymph node with proliferating pericytes/smooth muscle cells, plexiform vessels tangles, and ectopic calcification. Indian J Pathol Microbiol. 2015 Apr-Jun;58(2):226-8. Arava S, Gahlot GP, Deepak R, Sarma MC, Nath D, Ashok S. Angiomyomathous hamartoma of lymph nodes: Clinicopathological study of 6 cases with review of literature. Indian J Pathol Microbiol. 2016 Apr-Jun;59(2):206-208. Moh M, Sangoi A, Rabban JT. Angiomyomatous Hamartoma of Lymph Nodes, Revisited: Clinico-pathologic Study of 21 Cases, Emphasizing its Distinction form Lymphangioleiomyomatosis of Lymph Node