Filtro por Idioma
Filtro por Áreas de conocimiento
Filtro por Tipo Contenido
Back

BLASTOMA PLEUROPULMONAR PRESENTACIÒN DE UN CASO

Autor/es
Mercedes Margarita Pina de Javier, Sara Mariscal Zabala, Raquel Martìn Hernàndez, Elena Martìnez Zamorano,Marisol Mateo, Juan Luis Orradre y Manuela Mollejo Villanueva.
Complejo Hospitalario de Toledo. Hospital Virgen de la Salud
mercedespina12@gmail.com
Orden de Presentacion
159
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
8

Introducción

El blastoma pleuropulmonar (BPP) es un tumor pulmonar maligno primario infrecuente, que se presenta en la edad pediátrica, sobre todo en menores de 6 años. Descrito por primera vez en 1952. Es una entidad diferente al blastoma pulmonar del adulto. El BPP es un tumor disembriogénico análogo al tumor de Wilms, al neuroblastoma y al hepatoblastoma en niños, que se origina del mesénquima toracopulmonar. Afecta igual a ambos sexos. Presenta 3 tipos: Tipo I: Tumor puramente quístico, Tipo II: Tumor mixto, Tipo III: Tumor Sólido.

Materiales y métodos

Paciente femenina de 3 años que acude a urgencias por clínica respiratoria, fiebre de 4 días de evolución (38,8 ºC). Las pruebas de imagen muestran en hemitórax izquierdo una masa, ovoidea, heterogénea, de aproximadamente 73x51mm, y derrame pleural. Se toma biopsia quirúrgica para diagnostico. Se realiza estudio morfológico, inmunohistoquimico, molecular y cariotipo de la muestra. Posteriormente se realizo tratamiento quirúrgico en otro centro

Resultados

Histológicamente se observa una proliferación neoplásica constituida por áreas con distintos patrones y de distinta densidad celular. Se observan zonas fusocelulares con aspecto embrionario, áreas con células redondas y nuceolos hipercromaticos y frecuentes mitosis. Se observan algunas glándulas epiteliales englobadas en el tumor. El fenotipo de la lesión es S-100-, Desmina-, Myogenina -, Cromogranina - , CD-56+ CD99+, EMA -, PGFA-, IN1,NF+ y alto índice proliferativo. Focalmente se observan aisladas células desmina y miogenina +. El FISH para reordenamiento del GEN EWS es negativo. El cariotipo mostro 47,XX,+2,der(6)t6;8)8q11;11?)[10]

Conclusiones

El BPP es una neoplasia muy poco frecuente que debe ser incluida en el diagnostico diferencial de neoplasias pulmonares en edad pediátrica, puesto que su diagnostico precoz y tratamiento oportuno puede mejorar el pronóstico de los pacientes. La integración de datos clínicos, morfológicos, moleculares y citogenéticos ayuda a establecer el diagnostico preciso en la patología tumoral.