Introducción

Las neoplasias primarias esplénicas más frecuentes, no linfomatoides, son las neoplasias vasculares. El angioma de células litorales (LCA) corresponde a un tumor vascular esplénico raro que deriva de las células que rodean los senos de la pulpa roja (células litorales), y presenta un comportamiento biológico intermedio. Mientras que, la transformación nodular angiomatoide esclerosante (SANT) del bazo es una lesión desarrollada a partir de la pulpa roja, de reciente descripción, con carácter beningo.

Materiales y métodos

Mujer de 61 años que acude por astenia y dolor en HCI de semanas de evolución. Las pruebas analíticas reflejan una hemoglobina de 5,7gr/dl. El TAC reveló signos de hemoperitoneo periesplénico sugestivo de rotura esplénica, con la posterior realización de esplenectomía.

Resultados

Macroscópicamente, el bazo pesaba 900 gr y medía 11Í—8 Í—5 cm con solución de continuidad de la cápsula. Los cortes seriados mostraron múltiples nódulos rojizos. Microscópicamente, distinguíamos dos zonas, una con presencia de canales vasculares que inmunoexpresaban positivamente para CD68 y CD31, y fueron negativas para WT-1, diagnosticando LCA; y otra con espacios vasculares separados por gruesos tabiques fibroconectivos formando nódulos, revelándose por técnicas de inmunohistoquímica que estaban constituidos por 3 tipos de vasos, capilares (CD34+/CD31+/CD8−), vénulas (CD34−/CD31+/CD8−) y sinusoides (CD34−/CD31+/CD8+); diagnosticándose de SANT.

Conclusiones

Tanto el LCA como SANT son entidades vasculares muy raras con características histológicas e inmunohistoquímicas específicas. El LCA deriva de las células litorales en los senos de la pulpa roja, tienen características intermedias entre células endoteliales y macrófagos. Debida su asociación con carcinoma se ha descrito con potencial biológico intermedio. El diagnóstico diferencial engloba otras neoplasias vasculares benignas como el hemangioma, y malignas como el angiosarcoma. El SANT se describe como una proliferación angiomatoide nodular separados por septos fibrosos, constituidos por capilares, vénulas y sinusoides. Se puede asociar con lesiones esclerosantes propias de enfermedad con IgG4. El diagnóstico diferencial engloba a LCA, y entidades reactivas como el pseudotumor inflamatorio, si bien carece este último de la proliferación nodular angiomatosa. Las lesiones vasculares esplénicas suponen un reto diagnóstico debido al solapamiento de hallazgos histológicos e inmunohistoquímicos. No hay recogidos datos en la literatura de la asociación de estas dos entidades emergentes y raras en un único caso. En ambas entidades se cumplían los requisitos histológicos e inmunohistoquímicos. EL tratamiento de elección es la esplenectomía.