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CORDOMAS: UN ESTUDIO SOBRE 11 PACIENTES TRATADOS EN EL HOSPITAL UNIVERSITARIO DR PESET EN LOS ÚLTIMOS 10 AÑOS

Autor/es
Esther Roselló-Sastre Antonio Martí*
Servicios de Anatomía Patológica y *Cirugía Ortopédica y Traumatológica (Unidad de Columna). Hospital Universitario Dr Peset. Valencia.
rosello_est@gva.es
Orden de Presentacion
141
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
7

Introducción

El cordoma es un tumor primario óseo maligno poco frecuente, de bajo grado, con origen en los restos primitivos de notocorda del esqueleto axial. Representa el 1-4% de los tumores óseos y afecta a un 0.1/100.000 habitantes/año. Aunque se considera un tumor con baja capacidad metastatizante, el comportamiento es localmente agresivo, con recidivas frecuentes. Se localiza principalmente en sacro y columna lumbar, con clínica tardía y destrucción avanzada local, lo que dificulta su extirpación. Sin embargo, se ha visto que sólo una resección completa con márgenes amplios garantiza una larga supervivencia libre de enfermedad. Para los casos en los que no se consigue, se puede asociar al tratamiento quirúrgico radioterapia externa, pero el pronóstico empeora, siendo frecuentes las recidivas y a la larga, las metástasis. Presentamos nuestra experiencia con 11 pacientes con Cordoma, tratados por el mismo equipo quirúrgico, especializado desde hace 10 años en Cirugía de Columna.

Materiales y métodos

Todos los pacientes tratados de Cordoma en nuestro centro en los últimos 10 años. Estudio histológico de biopsia inicial, cirugía y recidivas o metástasis. Estudio inmunohistoquímico: Vimentina, CK, S-100. Seguimiento clínico desde el diagnóstico hasta enero-2013.

Resultados

En nuestra serie hay un predominio de varones (7 V/4M) y la edad media es de 52.7 años (39-70). La localización más habitual ha sido el sacro (7 casos), seguido de columna lumbar (3) o cervical (1). Se consiguió una resección completa inicial en 7 casos. En 3 los bordes estaban afectos y en uno fue cirugía paliativa. Estos 4 casos recibieron RT. Tres pacientes han fallecido por problemas loco-regionales, tras presentar recaída local (3) y metástasis óseas y musculares (2), sin respuesta a Imatinib. El resto (8) está libre de enfermedad, aunque el seguimiento en 6 pacientes es corto (<18 meses). Destaca en la serie los antecedentes oncológicos de 3 pacientes (vivos actualmente): uno con Melanoma cutáneo, otro con Cáncer de próstata tratado con RT y Cáncer de laringe y un tercero con Adenocarcinoma rectal sincrónico con el cordoma.

Conclusiones

El cordoma es un tumor agresivo local, de crecimiento lento y con capacidad de metástasis. La presencia de otros tumores malignos sincrónicos o metacrónicos es frecuente en nuestra serie, aunque es excepcional en la literatura.