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Enfermedad de Dowling-Degos de localización genital.

Autor/es
Ana Isabel Gil Liñan, Maria Concepción Jironda Gallegos, Andres Sanz Trelles, Daniel Jesus Godoy Diaz, Miguel Lova Navarro, Julia Davila Guerra
Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Malaga.
annagil1304@hotmail.com
Orden de Presentacion
67
Fecha de Presentacion
Viernes 6, 11:45 - 12:15 h. Sesión I
Pantalla
3

Introducción

La enfermedad de Dowling-Degos o Anomalía Reticulada Pigmentada de las Flexuras es poco frecuente y de evolución crónica, progresiva , recidivante que puede llegar a ser desfigurante. Por su singularidad consideramos interesante presentar estos casos con localización en el área genital.

Materiales y métodos

Presentamos dos casos: Primer caso:Mujer de 43 años, desde hace 19 años múltiples lentigos en escote, cuello y espalda así como en ingles, flexura de codos y vulva. En las misma áreas también alterna con queratosis seborreica, sobre todo en cuello y espalda.Segundo caso: Varón de 39 años que desde hace 5 años presenta pápulas pigmentadas lenticulares en piel del pene y pliegues inguinales con sospecha diagnóstica inicial de Lentiginosis versus Liquen Plano.

Resultados

La presencia de numerosas y pequeñas máculas marronáceas oscuras de entre 1-5 mm distribuidas por labios mayores e ingles de manera simétrica y bilateral así como en pene y pliegues inguinales se corresponden con las imágenes histopatológicas de discreta hiperqueratosis, proliferaciones digitiformes en la epidermis en forma de finos cordones descendentes en relación con los folículos pilosebáceos, algunos interconectados entre sí y con pigmentación de la basal. La porción infundibular aparece dilatada y se pueden observar pequeños quistes córneos. No se observa infamación ni melanófagos, tampoco aumento de melanocitos.

Conclusiones

La enfermedad de Dowling-Degos (EDD) fue descrita por Wilson-Jones y Grice en 1978. Aunque algunos autores han propuesto una mutación en el gen que codifica la queratina 5 (KRT5), la fisiopatología exacta es desconocida. Es una genodermatosis de patrón hereditario autosómico dominante poco frecuente, que aparece normalmente tras la pubertad y es más frecuente en mujeres y en la cuarta década. Se caracteriza por una pigmentación reticular en los grandes pliegues como axila e ingle, así como cuello, flexuras de extremidades y línea inframamaria. Ocasionalmente en muñecas, cara y cuero cabelludo. Su localización en el área genital no es común estando descritos pocos casos en la literatura. Además estos pacientes pueden presentar otras características como pits en el área perioral y lesiones tipo comedón ,así como uñas distróficas, queratoacantomas múltiples, sinus pilonidal, queratosis seborreicas e hidradenitis supurativa. Comparte características histológicas comunes con otras genodermatosis autosómicas dominantes como son la Acropigmentacion Reticulada de Kitamura ,Sd de Haber, Acropigmentación Reticulada de Dohi (AR) y Enfermedad de Galli Galli (variante acantolitica de EDD). Dentro del diagnóstico diferencial histológico debe de incluirse la acantosis nigricans, el lentigo senil y las queratosis seborreicas con patrón adenoide. En cuanto al tratamiento hay recientes casos con respuestas esperanzadoras mediante el uso de laserterapia o con los nuevos retinoides tópicos .