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HALLAZGOS HISTOLÓGICOS EN LA ACROPATIA ULCEROMUTILANTE ADQUIRIDA DEL ADULTO (SÍNDROME DE BUREAU-BARRIERE)

Autor/es
Ríos A; Fdez-Aceñero; MJ Santonja C; Rodríguez de Lema G; Fdez-Guerrero M
Departamentos de Anatomía Patológica y Medicina Interna de la Fundación Jiménez Díaz. Madrid
antonio.rios@fjd.es
Orden de Presentacion
140
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
7

Introducción

La acropatía úlceromutilante es una osteoartropatía neurogénica caracterizada por: polineuropatía sensitiva de miembros inferiores; úlceras mutilantes indoloras; y osteólisis destructiva de los pies.

Materiales y métodos

Varón de 56 años, con antecedentes de hepatitis en la infancia, colelitiasis y osteoporosis. Actualmente en paro, con desestructuración familiar. Tabaquismo y enolismo importantes. No hipertenso ni diabético. El paciente consultó por presentar úlceras tróficas inicialmente en el pie derecho y posteriormente en el izquierdo, indoloras que no curaban y acabaron con la amputación del dedo gordo de ambos pies.

Resultados

Se realizaron biopsias de los dos dedos del pie evidenciándose osteomielitis aguda y proliferación vascular en tejidos blandos adyacentes. La correlación histológica junto con los datos clínico-radiológicos y electromiográficos permitieron llegar al diagnóstico.

Conclusiones

La acropatía úlceromutilante tiene 2 formas de presentacion: -Una hereditaria, el síndrome de Thevenard, autonómico dominante y de presentación en infancia y adolescencia. -Otra esporádica, el síndrome de Bureau-Barriere, de etilogía desconocida y presentación en adultos algo mayores. El síndrome de Bureau-Barriere es una enfermedad infrecuente, con pocos casos descritos en la literatura médica, casi exclusiva de pacientes varones en la 4ª-5ª década de vida. Los rasgos comunes son: todos ellos tienen condiciones socioeconómicas desfavorables, presentan abuso del alcohol y típicamente no son diabéticos. Para el diagnostico, la prueba fundamental es la electromiografía, que pone de manifiesto una afectación fundamentalmente axonal, con disminución de la amplitud de respuesta, pero con velocidad de conducción conservada. Sin embargo, la histología también tiene un papel fundamental en el diagnóstico, contribuyendo de 2 formas: -cuando aún no existe el diagnóstico, mediante la observación de patrones inflamatorios e infecciosos que, aunque inespecíficos, concuerdan con el contexto clínico del paciente: inflamación aguda, ulceras, infección secundaria, necrosis, osteomielitis y todo ello con una gran proliferación vascular reactiva. -cuando ya se supone el diagnóstico, mediante la confirmación de los patrones electromiográficos propios del síndrome: -degeneración walleriana con acúmulos de cuerpos densos dentro de la vaina de mielina -atrofia muscular por denervación crónica El diagnóstico es importante para poder tomar las medidas preventivas y curativas adecuadas.