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LINFANGIECTASIA PULMONAR CONGÉNITA PRIMARIA.

Autor/es
S. Carnicero, M. Carmen González-vela, S. Malaxetxebarria, J. Galván*, J. Fernando Val-bernal.
Departamento de Anatomía Patológica y Servicio de Pediatria* . Hospital Universitario "Marqués de Valdecilla". Santander
aivlisxii@yahoo.es
Orden de Presentacion
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INTRODUCCIÓNLa linfangiectasia pulmonar congénita, o primaria, se caracteriza por un aumento del número de los linfáticos pulmonares con dilatación quística no secundario a obstrucciones del drenaje, que provoca un importante compromiso respiratorio. Su presentación a modo de bullas subpleurales suele confundirse con la presencia de enfisema intersticial, tendiéndose a infradiagnosticar esta patología. La forma localizada a nivel pulmonar tiene peor pronóstico y mayor mortalidad que la generalizada.PRESENTACIÓN DEL CASOSe presenta el caso de recién nacido varón, de 40+2 semanas de gestación que, tras un parto mediante cesárea por desproporción pelvicefálica con APGAR 9/9, fallece a los 15 minutos de ser entregado a la familia. El estudio necrópsico objetivó, a nivel macroscópico, un colapso pulmonar y cavidades quístico-bullosas de la pleura visceral de manera bilateral.No presenta otras malformaciones asociadas.A nivel microscópico los únicos hallazgos patológicos se localizaron en los pulmones, que presentaron dilataciones de estructuras de tipo vascular tanto a nivel subpleural como peribronquiolar, junto con colapso parenquimatoso, escamas de queratina intraalveolar e hiperplasia mesotelial reactiva. Las técnicas inmunohistoquímicas (CD31 y D2-40) empleadas confirmaron la naturaleza linfática de las estructuras dilatadas. La presencia de dilataciones de los vasos linfáticos pulmonares, en ausencia de dilataciones en otros órganos u obstrucciones que justifiquen la dilatación, confirma el diagnóstico de linfangiectasia congénita pulmonar primaria, pudiendo descartarse otras patologías muy relacionadas, como la linfangiomatosis o linfangioleiomiomatosis.CONCLUSIONESlinfangiectasia pulmonar primaria se trata de una malformación congénita cuyo origen no es bien conocido y que se encuentra poco documentada. Los niños afectos presentan una clínica de distress respiratorio al poco tiempo de nacer, asociado frecuentemente con quilotórax o hidrops fetal, falleciendo por fallo respiratorio.