Filtro por Idioma
Filtro por Áreas de conocimiento
Filtro por Tipo Contenido
Back

Síndrome antisintetasa sin miositis con Amiloidosis AA secundaria: una asociación no descrita.

Autor/es
González Menchén A. , Ortega R. , Sánchez Frías ME. , Rangel Mendoza Y. , López Rubio F.
Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba
agmenchen@yahoo.es
Orden de Presentacion
70

Introducción: El síndrome antisintetasa (SAS) es un trastorno infrecuente, incluido entrelas miopatías inflamatorias idiopáticas, que se caracteriza por la presencia de anticuerposantisintetasa. Las manifestaciones clínicas principales del síndrome antisintetasa incluyenpolimiositis o dermatomiositis (DM), enfermedad intersticial difusa pulmonar, poliartritis,fenómeno de Raynaud y lesiones cutáneas eritemato-violáceas hiperqueratósicas sobrezonas de articulación metacarpofalángicas e interfalángicas. Sólo hay descrito en laliteratura un caso con SAS y amiloidosis AA. Este paciente , además, presentaba un linfoma.Caso clínico: Varón de 72 años con SAS Anti Jo 1 positivo sin afectación miosítica y deterioro de la función renal por amiloidosis AA. Con antecedentes personales de HTA, Insuficiencia mitral moderada e Hipertrofia ventricular izquierda. En un ingresoprevio en Cardiología se realizó biopsia de grasa subcutánea que resultó negativa. Creatinina de 3,41.Presentaba telangiectasias en párpados y lesiones cutáneas eritemato-violáceas hiperqueratósicas (signo de Gottron) sobre las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas. Estudio de Autoinmunidad (ANA; ANCA; Ac anti células parietales; C3 y C4 normales). Se realizó biopsia renal. Microscopía: Se recibieron 2 cilindros de 12 x 1 mms. y 5 x 1 mms., de longitud y se tomaron muestras para Microscopio Óptico e Inmunofluorescencia, hallándose nueve glomérulos, uno de ellos esclerosado. Se observaron depósitos amorfos Rojo Congo positivos y Amiloide AA (IHQ) positivos de distribución glomérulo-intersticial nodular y predominantemente perivascular. Atrofia tubular moderada. Fibrosis e inflamación intersticial leve. La inmunofluorescencia (IgA, IgG, IgM, C3, cadenas ligeras (κ/λ)) fue negativa. Conclusión:La amiloidosis (AA) secundaria a enfermedades reumáticas crónicas se ha convertido en el tipo más frecuente de amiloidosis secundaria; no obstante, sólo existe un caso descrito en asociación con el SAS y, además, éste presentaba un linfoma. En la bibliografía hemos encontrado miopatías inflamatorias relacionadas con amiloidosis, como la amiloidosis por cuerpos de inclusión, pero en el caso delSAS, esta asociación no está descrita.