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Amiloidosis AA renal y glomerulonefritis extracapilar tipo I, estudio de un caso

Autor/es
Ortega R. , Gonzalez Menchén A. , Pérez-Seoane C. , Caro Cuenca T. , Sánchez Frías ME. , López Rubio F.
Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba
agmenchen@yahoo.es
Orden de Presentacion
71

Introducción:La asociación de glomerulonefritis (GN) extracapilar y amiloidosis como causantes de fracaso renal agudo es muy infrecuente. Tan sólo hay 17 casos descritos en la literatura y de ellos, en 16 la asociación es con la GN extracapilar tipo III. Todos los enfermos padecían enfermedad reumatoidea. Caso clínico: Paciente de 77 años que acude a Urgencias por astenia y anorexia de 3 meses de evolución. Antecedentes personales: Diabetes Mellitus tipo II en tratamiento con ADO. EPOC sin oxígeno domiciliario, Enfermedad inflamatoria poliarticular no reumatoidea (factor reumatoide negativo) y sd. Prostático. Datos analíticos: Creatinina 3,8 mg/dl (3 meses antes Creatinina 1,1 mg/dl); Urea 72 mg/dl; Microhematuria; Proteinuria 7gr/24h; serología VHB y VHC negativa. C- ANCA y p-ANCA negativos. IgA 832 mg/dl, IgM e IgG normales. C4 9,34 mg/dl; C3 normal.Ac antiMBG positivo (199)Microscopía: Se reciben 2 cilindros de 12 y 8 mms. de longitud. Se toman muestras para M.O., M.E. e IF. Estructura alterada. Compartimento intersticial edematoso y con importante infiltrado inflamatorio. Túbulos de aspecto atrófico.Encontramos un total de 12 glomérulos: 2 esclerosados y alguno con hipercelularidad endocapilar de paredes capilares engrosadas y luces, a veces, obliteradas. Pero, en su mayoría, los glomérulos presentaban un mesangio ampliado por nódulos rosados (amiloide AA positivos), acelulares y que de forma masiva rodeaban a asas capilares, a los que en ocasiones llegan a obliterar.En la tinción de PAS, son positivos, pero más pálidos que los encontrados en las formas nodulares de la nefropatía diabetica aunque igualmente acelulares, amorfos y reemplazan a la matriz mesangial normal. No son argirófilos.Junto a estos depósitos, en 8 glomérulos encontramos una proliferación extracapilar, celular y extensa, incluso circunferencial, acompañando a los nódulos amiloideos y también se pudieron observar semilunas.Inmunofluorescencia: IgA e IgG positivas y difusas en membranas basales. M.E.: depósitos intramembranosos con imágenes de roturas y proliferación epitelial que en ocasiones llega a ser muy celular. Discusión:La asociación de glomerulonefritis extracapilar y amiloidosis como causantes de fracaso renal agudo es muy infrecuente.Más infrecuente aún es la asociación de GN extracapilar tipo I y amiloidosis. Este es el 2º caso descrito en la literatura. El mecanismo patogénico no es bien conocido.