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Adenocarcinoma mucinoso pulmonar con patrón de células en anillo sello. Una entidad infrecuente

Autor/es
Francisco Javier Torres Gómez, Pilar Fernández Machín, Antonia Martínez Moyano.
Unidad de Anatomía Patológica. Hospital de Alta Resolución de Utrera. Sevilla.
javiertorresgomez@yahoo.es
Orden de Presentacion
127

Paciente varón de 55 años, no fumador con cardiopatía isquémica (IAM, HTA e hipercolesterolemia) que acude a consulta de Neumología debido a tos seca de tres meses de evolución que se ha hecho productiva. El paciente no refiere disnea, dolor torácico, fiebre ni síndrome constitucional. La exploración física muestra hipoventilación marcada en pulmón derecho, con presencia de sibilantes y crepitantes. La radiografía anteroposterior era patológica (pérdida de volumen de hemotórax derecho, leve patrón intersticial homolateral y aumento de la densidad paratraqueal derecha). En la TAC existe una tumoración pulmonar izquierda acompañada de adenopatías hiliares, subcarinales y mediastínicas así como un engrosamiento del manguito peribronco-vascular a dicho nivel; la imagen de linfangitis carcinomatosa era evidente (Fig6). Se realizó un estudio endoscópico del árbol bronquial, tomándose biopsias cuyo estudio histológico demostró la presencia de un epitelio bronquial sin alteraciones histológicas significativas; en cambio, a nivel de la lámina propia se pudieron observar múltiples grupos de células mucinosas en el seno de lagos mucosos bien definidos. Muchas de estas células mucinosas mostraban una morfología en anillo de sello. La aplicación de técnicas histoquímicas tales como el PAS- Azul alcián pusieron de manifiesto los lagos mucinosos y el contenido de las vacuolas mucinosas. El carácter infiltrativo de la lesión así como las características celulares permitieron realizar el diagnóstico de adenocarcinoma mucinoso con patrón de células en anillo de sello. Se recomendó la realización de estudios endoscópicos del tubo digestivo para descartar un origen primario en esta localización (recordemos que el estómago y el colon son las localizaciones más frecuentes de este tipo de tumores sin contar la mama, en mujeres). La negatividad de dicho estudio permitió plantear la posibilidad de que se tratase de un adenocarcinoma primario de pulmón. Antes, es siempre aconsejable descartar un origen mamario o prostático Para realizar un adecuado diagnóstico diferencial, además de a la clínica, es útil recurrir a las técnicas inmunohistoquímicas; las neoplasia primarias pulmonares suelen ser positivas para el TTF-1 y negativas para el CDX2 (lo contrario ocurre con las neoplasia digestivas). También es útil analizar el perfil de citoqueratinas CK7 y CK20. Mientras que las neoplasias primarias de pulmón suelen ser positivas para CK7 y negativas para CK 20, las neoplasias de colon suelen ser positivas para CK20 y negativas para CK7. La negatividad de las neoplasias de pulmón y tracto digestivo para PSA facilita el diagnóstico diferencial con respecto a los tumores prostáticos.Un detalle histológico que también podría tenerse en cuenta a la hora de establecer correctamente el diagnóstico es prestar atención a la propia morfología de las vacuolas celulares (La vacuola en el caso de los carcinomas de origen pulmonar y mamario en anillo de sello suele tener una concreción única central densa. En el caso de los tumores de origen digestivo suele tener un aspecto más difuminado).Una vez realizados los estudios pertinentes podemos comenzar a enfocar la neoplasia como primaria de pulmón. No obstante, será necesario llevar a cabo una serie de diagnósticos diferenciales para los cuales cobra gran importancia obtener los datos clínicos del/ la paciente. Si nos ceñimos a la clasificación de tumores pulmonares de la OMS 2004, este diagnóstico diferencial deberá ser establecido fundamentalmente con otras neoplasias mucinosas. El diagnóstico diferencial puede asimismo ser extensivo a las neoplasias sólidas con componente mucinoso pero en este caso el componente sólido será el que guíe nuestro diagnóstico.Tal como se deduce de las cifras de supervivencia, el patrón de células en anillo de sello conlleva un pronóstico ominoso que se deriva del carácter infiltrativo lesional. No siempre será posible realizar cirugía, recurriéndose en muchos casos a la quimioterapia, generalmente paliativa y poco efectiva.