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Ganglioneuroma suprarrenal: Presentación de un caso

Autor/es
N. Navas García; OR. Moya Pinto; JM. Báez Perea
Hospital Universitario Puerta del Mar
natalia.navas.garcia@hotmail.com
Orden de Presentacion
85
Fecha de Presentacion
Viernes 4 17:00 a 17:30 Sesión II
Pantalla
2

Introducción:

Las lesiones suprarrenales halladas por métodos de imágen durante el estudio de otras patologías se conocen como "incidentalomas suprarrenales". Aunque estas lesiones son raras, su incidencia está en aumento dado el incremento en la indicación de pruebas de imágen.En adultos, la mayor parte de las masas suprarrenales son adenomas. En la infancia, el neuroblastoma es la masa adrenal más frecuente.

Material y Métodos:

Historia Clínica: Varón de 17 años de edad con antecedentes personales de Talasemia Minor y Herniaciones de Schmorl que presenta lumbalgia crónica sin otra sintomatología de interés, por lo que le realizan pruebas de imágen (TAC y RMN abdominal). En ambas se observan una masa suprarrenal izquierda de 8cm de eje máximo que no reúne criterios de adenoma no funcionante ni mielolipoma. Le realizan una adrenalectomía izquierda.

Resultados:

Macroscópicamente se remite una tumoración sólida, blanquecino-grisácea bien delimitada.Histológicamente corresponde a una proliferación neoplásica de células de Schwann y fibroblastos dispuestos en haces entrelazados, acompañada por una población de células ganglionares maduras. No se observa necrosis ni mitosis. El estudiio inmunohistoquímico revela positividad para sinaptofisina y S-100. El índice proliferativo es del 1%.

Conclusiones:

El ganglioneuroma es el tumor más infrecuente derivado de la cresta neural. Las diferencias tanto en edad de presentación como en la localización apoyan la idea de que no necesariamente se desarrollan a partir de un neuroblastoma, surgiendo la mayoría de novo. Es un tumor benigno y usualmente asintomático, presentándose la mayoría en niños y adultos jóvenes. La localización más frecuente es en mediastino posterior y retroperitoneo, asentando en la glándula adrenal en el 15-30% de los casos. En adultos deben de ser extirpados aquellos mayores de 6cm. En la infancia se recomienda la resección de todos los incidentalomas suprarenales detectados postnatalmente. Si no se extirpan, tras muchos años pueden malignizar en forma de Schwanomas malignos.