Filtro por Idioma
Filtro por Áreas de conocimiento
Filtro por Tipo Contenido
Back

Hemangioendoteliomas epiteliodes múltiples en miembro inferior

Autor/es
RI. Stanescu; AB. Enguita Valls; JL. Rodríguez Peralto
Hospital Universitario 12 de Octubre
ristanescu@gmail.com
Orden de Presentacion
98
Fecha de Presentacion
Viernes 4 17:00 a 17:30 Sesión II
Pantalla
4

Introducción:

El hemangioendotelioma epitelioide del hueso es un tumor vascular poco frecuente que aparece en miembros inferiores, columna vertebral y miembros superiores de los adultos en la segunda o tercera década de la vida, con una relación hombre:mujer de 2:1. Clínicamente se presenta con dolor local y edema. Las características radiológicas corresponden a imagen de osteolisis con bordes mal definidos, sin reacción perióstica. Ocasionalmente se observa esclerosis periférica. En la gammagrafía se pueden observar lesiones ‘doughnut-like' (descritas en 1993 por McNamara). Pueden ser multifocales y multicéntricos. El tratamiento no está claramente establecido y el comportamiento más o menos agresivo es impredecible.Debido a su escasa frecuencia presentamos el caso de un paciente con hemangioendoteliomas múltiples subcutáneos y óseos.

Material y Métodos:

Varón de 42 años que presenta dolor y edema en miembro inferior derecho, inferior a la rodilla y lesiones cutáneas de aspecto vascular, con imágenes líticas en peroné, tibia y astrágalo.Para el diagnóstico se remiten una biopsia de piel y resección parcial de peroné.Los cortes histológicos de todas las muestras han mostrado una proliferación neoplásica de células endoteliales de aspecto epitelioide, dispuestas en un patrón canalicular o nodular difuso, con raras figuras de mitosis y sin necrosis. Con los hallazgos anteriores y tras realizar estudio inmunohistoquímico se diagnostica de hemangioendotelioma epitelioide múltiple.

Resultados:

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor borderline dentro del espectro de las neoplasias vasculares epitelioides, por lo que se debe hacer el diagnóstico diferencial principalmente con los extremos de este espectro: la parte benigna – el hemangioma epitelioide – que presenta atipia mínima o ausencia de la misma, y la parte maligna – el angiosarcoma epitelioide – que muestra atipia marcada asociada a menudo a actividad mitótica, necrosis y hemorragia. El estudio inmunohistoquímico de este tumor muestra positividad para marcadores endoteliales (factor VIII, CD31 y CD34) y a veces también para las citoqueratinas.El tratamiento del hemangioendotelioma epitelioide depende de si se trata de una lesión única o si son múltiples lesiones y de su localización. Se puede realizar resección o tratar con radioterapia. El comportamiento del tumor es muy variado, existiendo algunos estudios que sugieren que las lesiones multicéntricas podrían tener mejor pronóstico que las solitarias, pero todavía no hay suficiente evidencia en este aspecto.

Conclusiones:

-