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Linfoma T-NK extranasal: reporte de un caso autópsico

Autor/es
XM Tejada Cáceres (1), JM Elizalde Eguinoa (2), M Montes Díaz (2), CB Marta Casanova (2), A Yagüe Hernando (2), Y Ruiz de Arzúa Ciria (2)
Complejo Hospitalario de Navarra Hospital Virgen del Camino
xm.tejada.caceres@navarra.es
Orden de Presentacion
2
Fecha de Presentacion
Viernes 17 11:30 a 12:00 Sesión I
Pantalla
1

Introducción

El linfoma T/NK tipo nasal es un linfoma infrecuente en nuestro medio que supone el 10% de los linfomas no Hodking. Es más frecuente en el sexo masculino, y suele darse en adultos jóvenes. Es de localización extraganglionar: preferentemente en estructuras mediofaciales (fosas nasales, nasofaringe, orofaringe, cavidad oral, paladar y senos paranasales),y excepcionalmente en línea media del tracto aerodigestivo superior (orofaringe, hipofaringe, tráquea). Su curso clínico es agresivo, con una pobre respuesta al tratamiento poliquimioterápico.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un varón 68 años con antecedentes miocadiopatía hipertensiva y EPOC que ingresa en medicina interna por descompensación respiratoria y hemoptisis. Se realiza una broncoscopia con la que se observa tumoración en zona medial de tráquea que afecta la carina: se realiza biopsia con diagnóstico de linfoma NK de tipo nasal. El paciente fallece diez días después. Se realiza autopsia.

Resultados

En la autopsia se puso en evidencia el tumor traqueal con afectación carinal, compuesto por fragmentos tumorales sueltos intraluminales muy friables, hemorrágicos y necróticos, con escaso tumor residual en la pared traqueal. Existía una lesión tumoral ulcerada subglótica. Histológicamente se trataba de una proliferación linfoide de talla intermedia con cierto pleomorfismo, alto número de mitosis y de apoptosis, con patrón angioinvasivo y angiodestructivo que induce gran necrosis coagulativa. Las células neoplásicas expresaban marcadores T (CD3+ citoplásmico en grado variable), con positividad para CD56 y marcadores de gránulos citotóxicos como Granzima B, Perforina y TIA-1 .Se asociaban al virus de Epstein-Barr (EBV). La misma morfología se objetivó en la lesión ulcerada subglótica. Los ganglios linfáticos regionales se encontraban libres de infiltración al igual que la médula ósea. Se acompañaba de síndrome hemofagocítico a nivel ganglionar y esplénico.

Conclusiones

El diagnóstico de linfoma T-NK no solamente debe tenerse en cuenta ante lesiones tumorales ulceradas de línea media nasal, sino que pueden afectarse otras de la línea media del tracto aerodigestivo superior como hipofaringe, faringe o tráquea. El estudio autópsico del caso pone en evidencia el carácter angioinvasivo y angiodestructivo del tumor, su afectación extraganglionar y la ausencia de leucemización (médula ósea no infiltrada).