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Tumor Fibroso Solitario Retroperitoneal Recidivante y con Metástasis a Distancia: A Propósito de un Caso

Autor/es
D Díaz Díaz (1), C Ibarrola (2), G López Alonso (3), Y Rodríguez Gil (1), M Castaño R (1), MA Santos Gallego (1), J Salazar Tabares (1), B Pérez Hurtado (1), Ma Manzano Peña (1), F Colina (1)
Hospital Universitario 12 de Octubre
delissadiaz@gmail.com
Orden de Presentacion
145
Fecha de Presentacion
Viernes 17 16:40 a 17:10 Sesión II
Pantalla
3

Introducción

El Tumor Fibroso Solitario (TFS) es un tumor mesenquimal infrecuente de histogénesis incierta. La localización más frecuente es en pleura, pudiéndose observar en cualquier localización. En raras ocasiones recidiva o metastatiza. Presentamos un caso de TFS retroperitoneal recidivante y metastásico.

Materiales y métodos

Mujer de 59 años que acude por dispepsia. En la gastroscopia se observa compresión extrínseca en cara posterior del cuerpo gástrico. En TC y RM se identifica un tumor retroperitoneal, no dependiente de pared gástrica, de contorno definido, de 9x8 cm. Se realiza resección completa de la lesión. A los 20 meses, el tumor recidiva con 3 nódulos adyacentes al tronco celíaco. La paciente es reintervenida.

Resultados

El estudio macroscópico del tumor primario muestra una seudocápsula fibrosa. Es de color blanquecino, nodular y de consistencia firme. Histológicamente corresponde a una proliferación mesenquimal fusocelular dispuesta en haces cortos desorganizados, con acasionales tractos de colágeno y vasos ramificados. Las células muestran citoplasma mal definido y núcleos ovales hipercromáticos con atipia moderada, identificandose 6 mitosis por 50 campos de gran aumento. El estudio inmunohistoquímico (IHQ) resultó positivo para vimentina, bcl-2, CD34, calponina (débil) y negativo para citoqueratinas, desmina, actina, caldesmon, S-100, CD117 y CD99. En la recidiva, se estudian 3 nódulos, que presentan mayor densidad, atipia, índice proliferativo elevado y necrosis. La IHQ es similar al primario. El diagnóstico es de sarcoma de alto grado compatible con TFS maligno.

Conclusiones

El TFS debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los tumores mesenquimales benignos y malignos del retroperitoneo. El 10% muestran comportamiento agresivo. En la literatura, se han reportado casos aislados de TFS en retroperitoneo con características histológicas atípicas. No existen criterios histológicos para predecirlo: aunque el riesgo de metástasis es mayor en los tumores con zonas de celularidad elevada, > 4 mitosis/10 CGA, hemorragia y necrosis. En nuestro hospital existe un único caso de TFS retroperitoneal recidivante y con características anatomopatológicas que sugieren un curso maligno. El diagnóstico diferencial debe incluir el GIST CD117 negativo, leiomioma-sarcoma, fascitis nodular, tumor miofibroblástico inflamatorio, fibromatosis, tumores de vaina nerviosa, fibrosarcomas y sarcomas sinoviales. El estudio IHQ no siempre es concluyente, por lo que el conocimiento de sus componentes morfológicos es fundamental para un diagnóstico definitivo.