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Linfoma B primario de efusiones HHV8 negativo.

Autor/es
Raul Rodriguez Aguilar, Francisco Domínguez Iglesias, Diana Rodriguez, Carlos Miguel Ruiz, Virgil Nicolae Hutanu
Anatomía Patológica. Hospital de Cabueñes. Gijón. Asturias.
fdoig59@yahoo.es
Orden de Presentacion
48
Fecha de Presentacion
Viernes 6, 17:15 - 17:45 h. Sesión II
Pantalla
5

Introducción

Linfoma primario de efusiones (PEL) es un raro linfoma extranodal que se presenta típicamente en cavidades corporales, sin masa tumoral detectable y que ocurre predominantemente en pacientes inmunodeprimidos. en la mayor parte de los casos puede demostrarse infección por herpes virus humano 8 (HHV8). Se describen dos pacientes HIV negativos que presentan linfoma primario de efusiones de linaje-B afectando a cavidad pleural y en ambos casos HHV8 y virus de Epstein-Barr negativo. Se presentan dos casos de linfoma primario de efusiones HHV8-, EBV- en pacientes HIV-.

Materiales y métodos

Caso1. Paciente mujer de 82 años HIV- con antecedente de carcinoma bilateral de mama (carcinoma medular en mama izquierda, carcinoma ductal invasivo de mama derecha)tratada con mastectomía bilateral, en 1994 y posterior quimioterapia CMF, 6 ciclos, sin evidencia de recurrencia desde entonces. En la actualidad debuta con gran derrame pleural izquierdo, sin demostrarse masas tumorales o afectación de médula ósea (MO) o sangre periférica (SP). Caso 2. Paciente mujer de 64 años HIV-, con antecedentes de insuficiencia cardíaca que debuta con derrame pleural bilateral masivo y atelectasia pulmonar izquierda. En estudios de imagen no se demuestra masa tumoral, como tampoco afectación de MO ni SP. En ambos casos se realizaron estudios morfológicos, de IHQ, citometría de Flujo y molecular.

Resultados

Los dos casos mostraban una apariencia citológica similar en preparaciones de citocentrífuga y bloque celular, caracterizada por la presencia de un patrón monomorfo a expensas de células grandes con núcleos altamente atípicos, a menudo multilobulados, con macronucleolos y citoplasmas visibles, basófilos. El inmunofenotipo era asimismo similar con expresión de antígenos B (CD45, CD20, CD19, CD79a y PAX5 positividad), expresión de bcl-2, bcl-6 (>70%), MUM1 (>70%), ki-67 >80% y negatividad para antígenos T (CD3, CD5, CD43, CD7, CD4 y CD8), así como para otros marcadores (CD30, CD15, CD138, CD23, ALK, ciclina-D1, c-myc negativos). El caso 1 mostraba expresión citoplásmica de cadena ligera lambda difusa en >90% de células y el caso 2 expresión de EMA en 90% de células. La expresión de HHV8 LANA-1 y de EBV-ISH fue negativa en ambos casos. Reordenamiento Ig-H fue positivo en los dos casos. Ambos casos fueron tratados con esquema R-CHOP, con Rituximab fraccionado, presentando resolución lenta del derrame y las pacientes se encuentran vivas, sin evidencia de enfermedad, tras 7 y 8 meses de seguimiento para ambos casos.

Conclusiones

Linfomas primarios de cavidades son un grupo heterogéneo de LNH que asientan predominantemente en cavidades serosas. El grupo incluye linfoma asociado a piotorax que aparece como masas sólidas torácicas contiguas con efusiones y se asocian a piotorax de larga evolución e infección EBV. En contraste, PEL es típicamente confinado a cavidades corporales y crece en fase líquida sin detectables masas nodales o extranodales. PEL puede ser dividido en dos categorías distintas. PEL asociado a HHV-8 es un subtipo de LDCG reconocido en la clasificación OMS 2008, caracterizado por una morfología inmunoblástica, plasmablástica o anaplásica, ausencia de expresión de antígenos pan-B, con expresión de CD45, marcadores de activación y de diferenciación B tardía (CD138, MUM1) y una media de supervivencia de 6 meses. En contraste el mal caracterizado grupo de linfomas de efusiones HHV-8 negativos, es mucho menos frecuente, con unos 50 casos comunicados hasta el presente y que muestra expresión constante de antígenos B, ausencia de expresión de CD138, una morfología de célula grande consistente con LDCG-B en la mayoría de casos, ausencia de HHV-8 con una subsección de EBV, c-myc o HCV asociados y una supervivencia mejor de aproximadamente 1 año en la revisión de la literatura. Dada la rareza no existe un consenso apropiado para estos casos, recomendándose drenaje del derrame seguido de quimioterapia con rituximab y CHOP en casos CD20 positivos.