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Linfoma linfoblástico B óseo multifocal

Autor/es
D. Fuel Gómez, B. Quereda Bernabeu, D. Roldán Cortés, Y. Brygadyr, P. Gómez Prieto, E. García Fernandez, J. Pozo Kreilinger, J. Alves Ferreira
Hospital Universitario La Paz
daniela.fuel@gmail.com
Orden de Presentacion
58
Fecha de Presentacion
Viernes 6, 17:15 - 17:45 h. Sesión II
Pantalla
5

Introducción

Las neoplasias linfoides de precursores hematopoyéticos engloban a la leucemia linfoblástica aguda (LLA) y el linfoma linfoblástico de origen B o T. La LLA más frecuentemente es de origen B, mientras que el 90% de los linfomas linfoblásticos son de origen T, los B son muy raros. Los dos procesos, leucemia y linfoma linfoblásticos, son considerados biológicamente equivalentes y se los denomina de una u otra forma por la implicación de médula ósea y sangre periférica en el primer caso y de estructuras extramedulares en el segundo. Ambos procesos son más frecuente en niños, la LLA B teniendo una media de edad de 4 años y el linfoma linfoblástico B de 10 años y presentando un segundo pico en adultos mayores de 65 años. El diagnóstico de linfoma linfoblástico B se realiza con la presencia de una proliferación de linfoblastos extramedular con menos del 25% de blastos en sangre periférica o médula ósea. Los sitios donde aparece con mayor frecuencia son la piel (33%), el hueso (19%), nódulos linfáticos (22%), hueso (19%) y mediastino (5%). El inmunofenotipo de las leucemias/linfomas de precursores de células B incluye CD10, CD19, CD20 (que pueden ser débiles o negativos), CD22, CD24, CD34, CD45 (que son más débiles que en los linfocitos normales), CD79a (que es citoplasmático al igual que CD22), "terminal deoxynucleotidyl transferase" (TdT), y HLA-DR. El Ki-67 es alto (50-95%). La expresión de CD25 está fuertemente asociada a la t(9;22). El CD45 no se expresa en el 10 a 20% de los casos. TdT y CD34 son marcadores de blastos, por lo tanto importantes para el diagnóstico. La positividad frente a CD99 se observa también en el sarcoma de Ewing lo que obliga a incluir en el panel inmunohistoquímico TdT para descartar esta entidad. La translocación más frecuente en adultos, representado el 25% de los casos, es la t(9;22)(q34;q11) provocando el reordenamiento BCR-ABL1 que le confiere mal pronóstico a la enfermedad.Histológicamente los linfoblastos son de pequeño o mediano tamaño con núcleos ovalados, alta relación núcleo citoplasma y con presencia o ausencia de nucléolos.

Materiales y métodos

Paciente de 46 años, al que de forma incidental se le realiza una tomografía computalizada (TC) de tórax donde se identifican lesiones osteolíticas en cuerpo esternal y varios cuerpos vertebrales. Posteriormente se practica una gammagrafía ósea que muestra aumento de la reacción osteogénica en cuerpo esternal, varios arcos costales y hemivértebra derecha de L4. Finalmente en el estudio de extensión con TC toracoabdominopélvica y RMN se encuentran incontables lesiones vertebrales con fracturas, lesiones en cuerpo esternal y cintura pélvica. En la analítica se objetivan los siguientes resultados Hb 13.3g/dL, leucocitos 10640 (N 73.2%, L 14.9%, M 8.9%, E 0.8% y B 0.2%), plaquetas 264000, calcio total y proteinograma normales. Se realiza por lo tanto biopsia ósea de las lesiones y biopsia de médula ósea. En el estudio citomorfológico de sangre periférica no se observan blastos.

Resultados

La biopsia de médula ósea muestra una plasmocitosis reactiva inespecífica. La biopsia ósea de la lesión esternal muestran proliferación difusa linfocitaria con células de pequeño tamaño y elevada relación nucleocitoplasmática, núcleos hipercromáticos sin nucléolo que muestran positividad inmunohistoquímica para TdT, CD79a, CD45, CD99 focal, siendo negativa para CD20, CD3, CD7, con lo que se da el diagnóstico de linfoma linfoblástico agudo B. Posteriormente se recibe el resultado del estudio molecular que presenta t(9;22)(q34;q11).

Conclusiones

El linfoma linfoblástico de células B es una entidad muy rara debido a que representa un 2% de los LNH6, de estos el 0.3% en adultos y 10% de los linfomas linfoblásticos, siendo más frecuentes los de estirpe T, y se presenta con mayor frecuencia en la infancia. La etiología es desconocida, aunque se lo ha relacionado con algunos síndromes y anomalías genéticas como translocaciones y alteraciones en el número de cromosomas. Nuestro caso presenta las particularidades de su presentación en la edad adulta, la estirpe celular B y que a pesar de ser de localización multicéntrica extensa no se observa ningún blasto ni en médula ósea ni en sangre periférica. La edad y la translocación que presenta el paciente le confieren un mal pronóstico.