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Linfoma plasmablástico: una entidad de difícil clasificación. A propósito de un caso

Autor/es
Tais González Brun, Javier Alves Ferreira, Eugenia García Fernández, Blanca Vicandi Plaza, Pilar Gómez Prieto, Laura Rojas Scheffer, Belén Goiburú Chenú
Hospital Universitario La Paz
taisgonzalezp@hotmail.com
Orden de Presentacion
70
Fecha de Presentacion
Viernes 6, 17:15 - 17:45 h. Sesión II
Pantalla
5

Introducción

El linfoma plasmablástico es una neoplasia agresiva poco frecuente. Se categoriza según la clasificación del 2008 de la OMS como una entidad distinta de los linfomas B difusos de células grandes y lo define como una proliferación difusa de células grandes neoplásicas semejantes a inmunoblastos B en la cual las células tumorales presentan inmunofenotipo de células plasmáticas con positividad para CD138, CD38 y MUM-1, siendo negativas o débilmente positivas para CD45, CD20 y PAX-5. Tienen expresión de inmunoglobulinas plasmáticas en hasta 70% de los casos, sobre todo IgG, así como de cadenas ligeras kappa o lambda. La mayoría de los casos tienen relación con el virus Epstein-Barr. Presenta un claro predominio por el sexo masculino, y típicamente se asocia a estados de inmunodeficiencia, sobre todo al VIH. En estos pacientes, la media de edad de presentación es de 50 años y la cavidad oral suele ser la más afectada. La afectación nodal es rara.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de un paciente varón de 57 años sin antecedentes personales relevantes, VIH-negativo, con masa costal, en cabeza de páncreas, y múltiples conglomerados adenopáticos, con sospecha clínica de carcinoma primario de páncreas. Se realiza punción aspiración con aguja fina (PAAF) de masa pancreática y costal, y biopsia de médula ósea y adenopatía cervical.

Resultados

La PAAF de la masa costal y pancreática se diagnostican de infiltración sugestiva de plasmocitoma. Con esta sospecha, el servicio de Hematología realiza aspirado, citometría de flujo de médula ósea y sangre periférica que se informa de sin evidencia de células plasmáticas monoclonales. En el cilindro de médula ósea, se observa celularidad normal y se identifican 3% de células plasmáticas de aspecto maduro, sin evidencia de infiltración tumoral. En la biopsia del ganglio linfático cervical se identifica la arquitectura borrada por una proliferación tumoral en sábana de células de gran tamaño tipo-inmunoblasto con elevada relación núcleo-citoplasmática y nucléolo prominente, con fondo con patrón "en cielo estrellado" con frecuentes figuras mitóticas, células apoptóticas y macrófagos con cuerpo tingibles. Inmunohistoquímicamente demostraron positividad para marcadores de células plasmátsicas (CD138, MUM-1), y EBER, con un neto predominio de cadenas ligeras lambda, y negatividad para marcadores B (CD20, CD79a), así como para CD56, ciclina D1, ALK, EMA y p24. El índice de proliferación tumoral Ki-67 fue mayor del 90%. La ausencia de afectación de médula ósea y de paraproteína en sangre y orina, la inmunotinción positiva para EBER, y negativa para marcadores B, ALK, CD56 y EMA excluye al mieloma de células plasmáticas plasmablástico. El linfoma B difuso de células grandes variante inmunoblástica y linfoma B difuso de células grandes del anciano EBV positivo expresan marcadores B. El linfoma difuso de células grandes ALK positivo expresa marcadores de células plasmáticas pero es negativo para EBER. El diagnóstico definitivo fue de linfoma plasmablástico fundamentado en la ausencia de afectación de médula ósea, enfermedad multicéntrica (afectación pancreática y ósea), inmunofenotipo de células plasmáticas con negatividad de marcadores B, EBER positivo y alto grado de proliferación tumoral.

Conclusiones

El linfoma plasmablástico es un desafío diagnóstico, con un tratamiento agresivo y un mal pronóstico. Este debe hacerse en relación con los hallazgos clínicos (datos de inmunodeficiencia, relación con VIH y virus de Epstein-Barr) y el inmunofenotipo. El algoritmo diagnóstico de los linfomas con diferenciación plasmáblástica es amplio (mieloma plasmablástico, Linfoma B difuso variante inmunoblástica, Linfoma del Anciano, Linfoma difuso ALK +) por lo que es imprescindible realizar un estudio clínico y de inmunohistoquímica amplio. En resumen, el caso presentado es un linfoma plasmablástico en un paciente VIH-negativo y de presentación clínica poco habitual.