Introducción

El sarcoma de Ewing es un tumor maligno de células redondas pequeñas que generalmente surge en la cavidad medular de los huesos o como neoplasia primaria de partes blandas. La literatura recoge una variante de localización perióstica mucho más infrecuente, de la cual presentamos dos casos diagnosticados en el Hospital "La Paz" en el período 1990-2013.

Materiales y métodos

El caso 1 se trata de de un niño de 8 años con una tumoración diafisaria femoral izquierda y el caso 2 un hombre de 21 años con una tumoración de tibia distal derecha.

Resultados

El estudio radiológico mostró una tumoración íntimamente adherida al periostio sin afectación de la superficie cortical. Macroscópicamente en ambos casos, se observa una tumoración subperióstica, que microscópicamente está constituida por una proliferación de células redondas de pequeño a moderado tamaño con citoplasma escaso y límites externos poco nítidos, con núcleos ligeramente irregulares sin nucléolo, en ocasiones formando nidos de diferentes tamaños. Inmunohistoquímicamente mostraron positividad difusa de membrana para CD99 y negatividad frente a marcadores epiteliales, linfoides, vasculares, de derivación muscular y neural. El estudio de reordenamientos del locus EWSR1 (22q12) mediante FISH resultó positivo en uno de los casos.

Conclusiones

El sarcoma de Ewing perióstico es extremadamente raro. Su diagnóstico se realiza con la suma de características clínicas, de imagen, histológicas, inmunohistoquímicas y moleculares. Se diferencia del sarcoma de Ewing óseo de localización central y del extraóseo por su localización, marcado predominio masculino, ausencia de calcificaciones en la matriz y un pronóstico más favorable.