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Schwannoma quístico gigante

Autor/es
Luis Alfaro; Ignacio Cisneros: Marta Redondo; Guillem Duato
Hospital Rey Don Jaime. Castellón
lalfaro@comv.es
Orden de Presentacion
124
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
5

Introducción

Los schwannomas son tumores frecuentes derivados de los nervios periféricos. Muy raramente se describen formas malignas, pero con mayor frecuencia sufren cambios degenerativos asociados al tiempo de evolución, hasta el punto establecerse una variante denominada antigua que combina células pleomórficas con cambios edematosos y quísticos. Los tumores de mayor tamaño pueden tener cambios quísticos prominentes hasta desvirtuar su auténtica naturaleza.

Materiales y métodos

Presentamos un caso de una mujer de 49 años con tumoración retroperitoneal derecha de 11 cm de diámetro yuxtapuesta a hígado y desplazando hilio renal. La sospecha clínica era de un posible tumor maligno sarcomatoso y se procedió a su extirpación. La cirugía resulto laboriosa por múltiples adherencias de la lesión que impidieron una resección en bloque. Se enviaron para estudio intraoperatorio fragmentos de la tumoración sin que en los mismos se identificaran lesiones malignas, ni un auténtico proceso neoplásico.

Resultados

El estudio diferido de la tumoración completa recibida en múltiples fragmentos, reveló una gruesa cápsula fibrosa envolvente de una lesión quística con focos hemorrágicos, material fibrinohialino, y abundantes células macrofágicas. No se identificaron elementos epiteliales quísticos ni estructura parasitarias. Los cortes seriados permitieron encontrar focos de proliferación celular con patrón típico de schwannoma, incluyendo cuerpos de Verocay. Estos focos expresaron en el estudio inmunohistoquímico S100 y calretinina, siendo actina, desmina, CD34 y EMA negativas. Ki67 reveló un índice de proliferación en torno al 3% en las áreas más celulares schwannomatosas. Entre los focos quísticos degenerativos se identificó un pequeño nido pancreático ectópico de 0,3 cm. La paciente no recibió terapia adicional y seis meses después de la cirugía se encuentra libre de complicaciones.

Conclusiones

La presentación de un schwannoma en forma de una gran estructura quística en un hecho muy infrecuente, y aunque no suele generar problemas de diagnostico histológico si plantea dificultades en su orientación clínico-radiológica pudiendo confundirse con lesiones malignas. Los cambios degenerativos pueden ser tan amplios, como en nuestro caso, que biopsias pequeñas con aguja, PAAF o secciones intraoperatorias pueden resultar no definitivas hasta no encontrar los auténticos restos residuales de schwannoma.