Introducción

El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor vascular de bajo o intermedio grado de malignidad, de predominio en mujeres. A nivel pulmonar (HEP) suelen ser lesiones multifocales de lenta evolución, de difícil interpretación clínica y radiológica pero cuyas características histológicas e IHQ permiten su diagnóstico.

Materiales y métodos

Se realiza una revisión de los casos diagnosticados entre los años 2000-2012 en el HGU Gregorio Marañón, encontrándose sólo 2 casos de HEP. Se recogen las características clínicas, patológicas e inmunohistoqímicas.

Resultados

Ambos casos corresponden a pacientes mujeres de 52 y 73 años que presentaron lesiones pulmonares multifocales, con la sospecha clínica de proceso granulomatoso vs tumor metastásico. El estudio histológico mostró el crecimiento de una neoplasia de estirpe vascular constituida por células endoteliales epitelioides con núcleos isomorfos, algunas con citoplasma vacuolado, inmersas en una matriz hialina y mixoide. En la periferia se observa mayor celularidad y crecimiento en el interior de espacios alveolares. Con técnicas IHQ las células neoplásicas expresaron positividad para CD31, CD34 y FVIII. Con estos hallazgos se diagnostican de HEP.

Conclusiones

El HEP se presenta típicamente como múltiples nódulos pulmonares bilaterales de 0.5-2 cm sin un patrón radiológico característico y cuya interpretación inicial suele ser de un tumor metastásico o de una enfermedad granulomatosa. La naturaleza epiteliode de sus células en una matriz hialina y su positividad para marcadores IHQ endoteliales permiten llegar al diagnótico, diferenciándose de lesiones malignas (angiosarcoma epitelioide) por la ausencia o escasa atipia y actividad mitótica. Su curso es lento y progresivo con aparición de nuevos nódulos, siendo la principal causa de muerte la insuficiencia respiratoria por pérdida de parénquima pulmonar funcionante. El tratamiento no está estandarizado siendo la resección quirúrgica la opción más frecuente.