Introducción

El linfoma cutáneo primario B de la zona marginal o SALT forma parte del amplio grupo de linfomas de la zona marginal extranodales. Supone un 2% del total de linfomas cutáneos. Es el linfoma B primario de piel más frecuente.

Materiales y métodos

Presentamos una serie de 16 pacientes diagnosticados de SALT. Se evaluaron las siguientes variables: clínica, morfología, IHQ y clonalidad. De todos los casos se realizó estudio de expresión de IgG4 mediante IHQ.

Resultados

Se trata de 11 varones y 5 mujeres, con edad media al diagnóstico de 48,3 años. La presentación más común fue en forma lesión única (12 casos). Se identificaron dos patrones morfológicos: 1º perivascular/perianexial-nodulos pequeños en 9 casos (56,3%), y 2º patrón difuso-nodulos grandes confluentes en 7 casos (43,8%). En todos los casos se observaron células plasmáticas IgG4+ (rango: 2 a 143/cga). Cinco casos (31%) presentaron abundantes células plasmáticas IgG4+/cga (media:87; rango; 50-143): 3 casos en el 1º grupo y 2 casos en el 2º grupo morfológico. Ocho casos (43,8%) mostraron clonalidad con mediante PCR IGH VDJ o ISH (kappa o lambda), tres de los cuales mostraban abundantes células IgG4. Al final del seguimiento ningún paciente murió por la enfermedad: 12 sin enfermedad y 4 con enfermedad.

Conclusiones

Los SALT son linfomas B cutáneos de células pequeñas que presentan un marcado polimorfismo histológico. La negatividad de los estudios de clonalidad, en presencia de hallazgos histológicos característicos, no debe descartar el diagnóstico. En algunos casos se demuestra la presencia de células IgG4 positivas.