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CARCINOMA EX-TUMOR MIXTO: ADENOCARCINOMA INTRACAPSULAR SOBRE ADENOMA PLEOMORFO

Autor/es
Torrecilla Idoipe, N., Gambó Grasa, P., Vicente Arregui, S., Rosero Cuesta, D. S., Mejía Urbáez, E., Alastuey Aísa, M., Valero Torres, A.
Hospital Universitario Miguel Servet
ntorrecilla@salud.aragon.es
Orden de Presentacion
146
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
7

Introducción

El adenoma pleomorfo es el tumor más frecuente de las glándulas salivares y representa el 3% de los tumores cervicofaciales. Es un tumor benigno mixto formado por células epiteliales y mesenquimales. Si hay evidencia de malignización (anaplasia, mitosis anormales, curso progresivo y crecimiento infiltrativo) la OMS introdujo el apelativo de carcinoma ex adenoma pleomorfo. El lugar más frecuente dónde aparece cuando afecta a glándulas salivares menores es el paladar, labio superior, mucosa oral, suelo de boca, lengua, faringe, y cavidad nasal.

Materiales y métodos

Varón de 68 años exfumador hace un año y sin antecedentes relevantes. Ingresa por tumoración del paladar que ha ido creciendo desde hace 3 meses. A la exploración se observa un abombamiento del paladar izquierdo que protruye hacia la coana y desciende por pared faríngea izquierda. Macroscópicamente la tumoración es nodular, de unos 5cm de longitud máxima y cubierta por una fina pseudocápsula. Al tallado se observa un parénquima fasciculado, multinodular con dos zonas de aspecto quístico de menos de 1cm cada una.

Resultados

La histología muestra, en la mayor parte, una proliferación de células epiteliales y mioepiteliales sobre un estroma de tipo mixo-condroide. Con componente "in situ" y de unas dimensiones de 8x5mm, se aprecia un nódulo intracapsular con morfología ductal, marcada atipia y necrosis coagulativa, diagnosticándose de adenocarcinoma. Con la IHQ el tumor presenta un marcaje propio de tumor mixto y el nódulo intracapsular tiene una pérdida irregular de los marcadores mioepiteliales y expresión de Her2NEU, mostrando componente invasivo e "in situ".

Conclusiones

El carcinoma ex-adenoma pleomorfo, es una neoplasia maligna infrecuente, agresiva y poco diferenciada, las metástasis regionales son comunes y la mortalidad alta (por su diagnóstico en fases avanzadas). Su clasificación puede seguir el curso de: carcinoma in situ, carcinoma intracapsular y carcinoma invasivo. La edad media de aparición son los 61 años y la incidencia varía del 2% al 23%. El riesgo se va incrementando cuanto más tiempo este presente la tumoración, ya que, este carcinoma se considera como la transformación maligna de un preexistente adenoma pleomorfo de larga evolución o altamente recidivante, teniendo lugar en un 3-4% de los casos. El tratamiento de elección es la extirpación total con márgenes libres. Estudios evidencian una respuesta significativa a la radioterapia de primera instancia como la adyuvante a la cirugía y la quimioterapia en las metástasis a distancia.