Introducción

El carcinoma indiferenciado nasosinusal (CINS) es una neoplasia poco frecuente (<0,2/100.000 hab/año en España) de histogénesis incierta, de rápido desarrollo y elevada malignidad. Actualmente se están realizando estudios moleculares para su caracterización fenotípica que puedan ayudar a la interpretación de datos epidemiológicos e identificación de potenciales predictores de respuesta a tratamiento.

Materiales y métodos

Varón de 34 años de edad sin antecedentes patológicos de interés ni hábitos tóxicos, que acude a Urgencias por cefalea frontal continua de un mes de evolución que irradia a ojo izquierdo y no cede con analgésicos. Desde hace dos semanas ha aumentado de intensidad y se acompaña de fotofobia y visión borrosa. La exploración física y ocular es normal por lo que se solicitan AS y TAC craneal. Ésta última demuestra una masa expansiva de 5x4x3 cm centrada a nivel de senos esfenoidales y clivus, lateralizada a la izquierda, con importante destrucción ósea de dichas estructuras. En el servicio de Patología se procede al estudio convencional con H&E y panel inmunohistoquímico dirigido en las muestras remitidas.

Resultados

Se reciben múltiples fragmentos blanquecinos blandos junto a fragmentos laminares óseos. Microscópicamente se identifica mucosa respiratoria y trabéculas óseas infiltradas por células de mediano tamaño con núcleos redondeados y nucleolos prominentes, membranas celulares escasamente definidas, citoplasma eosinófilo variable y radio núcleo/citoplasma alto. Muestran un patrón de crecimiento organoide, trabecular y en nidos, y no presentan clara diferenciación glandular, escamosa ni neuroendocrina. Se observa abundante necrosis y mitosis atípicas, sin identificarse infiltrado linfocitario. El estudio IHQ mostró positividad de las células neoplásicas para CK AE1/AE3 y negatividad para PAS, p-S100, cromogranina A, sinaptofisina y enolasa NE. Los hallazgos clínicos, histopatológicos e IHQ son concordantes con el diagnóstico de carcinoma indiferenciado nasosinusal.

Conclusiones

- La IHQ contribuye al diagnóstico de CINS, descartando las entidades con las que debe establecerse el diagnóstico diferencial (neuroblastoma olfativo, carcinoma escamoso mal diferenciado, carcinomas linfoepiteliales, rabdomiosarcoma embrionario, carcinoma nasofaríngeo indiferenciado…). - El abordaje terapéutico debe ser agresivo y combinado añadiendo radio y quimioterapia a una resección quirúrgica amplia, pese a lo cual frecuentemente desarrolla recidiva local.