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Displasia alveolar congénita: defecto de desarrollo pulmonar que se presenta radiológica y clinicamente como neumopatía intersticial

Autor/es
Jessica Camacho, Joan Carles Ferreres, Francisco Borrás, Sherley M. Díaz, Jordi Temprana, Alba Torrent*, Santiago Ramón y Cajal y Núria Torán
Sevicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Vall d`Hebron. Universidad Autónoma de Barcelona * Servicio de Neumología. Hospital Universitario Vall d`Hebron
jcferrer@vhebron.net
Orden de Presentacion
151
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
8

Introducción

La nomenclatura de la enfermedad intersticial pulmonar ha cambiado en los últimos diez años. Por lo que respecta a las neumopatías intersticiales infantiles no sólo se han reconocido nuevas entidades sino que el avance en el diagnóstico genético ha permitido conocer en muchos casos las causas. Actualmente, no hablamos de entidades sino de patrones. El diagnóstico debe realizarse a partir de la suma de la clínica, la imagen (TAC de alta resolución) y la morfología, aunque hay casos en los que únicamente la histología permitirá orientarlos hacía su diagnóstico definitivo, ya que se han reconocido condiciones clínicas de alto riesgo para la vida de los neonatos con radiología inespecífica en vidrio deslustrado que son en realidad defectos del desarrollo

Materiales y métodos

Neonato varón producto de gestación a término que desde el nacimiento presenta distrés respiratorio e hipertensión pulmonar grave. Radiológicamente muestra imagen difusa en vidrio esmerilado. La situación hemodinámica no mejora a pesar del tratamiento agresivo decidiéndose practicar biopsia pulmonar a los 27 días de vida. Se recibe fragmento pulmonar de 0.8 x 0.7 x 0.3 cm. que se procesa para estudio histológico mediante H/E, tricrómico, fibras elásticas, PAS, PAS diastasa, AML, CD31, Cromogranina, CK7

Resultados

El parénquima pulmonar periférico mostró un defecto grave de la alveolización con predominio del mesénquima sobre las luces alveolares. La anomalía de desarrollo alveolar comporta así mismo una falta de formación de arterias intracinares por lo que la reducción del lecho vascular distal aumenta las resistencias pulmonares originando una situación grave de hipertensión pulmonar. La patología parenquimatosa y la vascular determinan hipoxemia extrema que redunda en la progresión y extensión de la vasculopatía obstructiva tanto a nivel proximal como distal

Conclusiones

En la última clasificación de consenso de neumopatías intersticiales infantiles, nuestro caso se incluye en el primer subgrupo de anomalías que corresponde a los trastornos difusos del desarrollo entre los que se encuentran: la displasia acinar, la displasia alveolar congénita y la displasia alvéolo capilar con o sin defecto de ubicación de las venas. Creemos que la valoración morfológica es imprescindible para buscar si hay una causa genética relacionada con las proteinas del surfactante o si se trata de una neumopatía intersticial secundaria a cardiopatías, a enfermedades sistémicas, a inmunodeficiencias etc. o sí el patrón estructural define una alteración del desarrollo