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Enfermedad de Castleman: Revisión de 10 casos.

Autor/es
Hilda G. Téllez Safina, José Mª Rodríguez Barbero, Mercedes Butrón Vila, Ana Mª Martín Hita, Francisca I. Camacho Castañeda
Hospital Universitario de Getafe
ficamacho.hugf@salud.madrid.org
Orden de Presentacion
97
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
2

Introducción

La enfermedad de Castleman (EC) es una rara linfadenopatía no neoplásica. Se reconocen 4 variantes histopatológicas: a) EC hialino-vascular (HV) b) EC plasmocelular (PL) c) EC plasmablástico o asociado a HHV-8, fundamentalmente en VIH+ d) EC multicéntrico Clínicamente, se clasifican: 1. EC localizada (variante clínica I), asintomática y habitualmente EC-HV y 2. EC multicéntrica (variante clínica II), síntomática, con más afectación ganglionar y se asocia el resto de las variantes histopatológicas. La forma clásica de tipo EC-HV tiene folículos linfoides con centros pequeños e hialinizados, con células dendríticas y zona del manto en "capas de cebolla". Los folículos están radialmente penetrados por vasos sanguineos. Pueden desarrollar tumores de células dendríticas foliculares. La variante EC-PL presenta abundantes células plasmáticas paracorticales. Se asocia a linfomas HHV8+ o sarcoma de Kaposi (SK).

Materiales y métodos

Se han revisado las características histopatológicas y clínicas de 10 casos de EC, diagnosticados en nuestro centro entre 2002 y 2012.

Resultados

La serie incluye 5 hombres y 5 mujeres con edades entre 17 y 64 años. Un 50% de los casos eran EC en paciente VIH, aunque 2 tenían criterios de EC-PC (caso 4 y 8); 4 eran HHV8+ y 3 presentaban SK. El caso 6 (VIH+, HHV8+ y con SK) desarrolló un linfoma EBV+. Los 3 casos EC-HV variante localizada, eran mujeres entre 31 y 37 años y presentaron buen pronóstico. Dos casos correspondían a EC-HV multicéntricos: el caso 7 desarrolló un linfoma EBV+ con mal pronóstico y el caso 10 tenía poco seguimiento (ver tabla de supervivencia global–SG). Todos los pacientes con clínica multicéntrica recibieron terapia sistémica, además del caso 9 por escisión incompleta del ganglio. Tabla de SG EC Variante SG meses Evolución 1 II / VIH 16 Vivo con enf 2 I / HV 48 Vivo sin enf 3 I / HV 84 Vivo sin enf 4 II / VIH 21 Muerte por enf 5 II / VIH 83 Vivo con enf 6 II / VIH ND Muerte por enf 7 II / HV 26 Muerte por enf 8 II / VIH 36 Muerte por enf 9 I / HV 29 Vivo sin enf 10 II / HV 4 Vivo sin enf

Conclusiones

La EC es una entidad heterogénea, con un espectro de variantes clinicopatológicas. En un extremo, la forma localizada con histología clásica EC-HV, asintomática y con buen pronóstico y el otro extremo, la EC en VIH+ con pobre supervivencia. En un punto intermedio, la EC multicéntrica. El reconocimiento correcto de sus distintas formas y su asociación a procesos tumorales, son imprescindibles para una mejor definición de esta compleja enfermedad.