Introducción

La histiocitosis sinusoidal con linfadenopatia masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman es una alteración benigna y autolimitada de los histicitos con una etiología desconocida. Desde su descripción en 1969 se han comunicado unos 500 casos aproximadamente. La manifestación clínica más frecuente consiste en la afectación ganglionar generalizada. No obstante puede aparecer en otros órganos siendo la piel el sitio extranodal más frecuente.

Materiales y métodos

Presentamos el caso de una señora de 51 años con antecedentes de masa mediastínica diagnosticada de linfoma de Hodgkin clásico variante esclerosis nodular hace nueve años, que muestra un bulto de 4x7 centímetros en la nalga izquierda y múltiples pápulas en la piel de la nariz y la barbilla. No evidencia de síntomas generales. Se revisó la biopsia previa de la masa mediastínica y se realizaron biopsias incisionales de la lesión en la nalga y punch cutáneos de las pápulas en la nariz y la barbilla. Los estudios fueron complementados con técnicas de inmunohistoquímica.

Resultados

Histológicamente la masa mediastínica mostró un linfoma de Hodgkin variante esclerosis nodular con positividad para CD30, CD15, PAX-5 y negatividad para CD20, CD3, EBER (IHQ) y CD45. Sin embargo, microscópicamente todas las muestras cutáneas mostraron un infiltrado linfohistiocitario con arquitectura nodular que afectaba además la dermis y el tejido celular subcutáneo. Se observaron fenómenos de emperipolesis. Los histiocitos fueron positivos para S100, CD11c, CD163, CD33 y CD45. Además fueron negativos para CD30, CD15, PAX-5, CD20 y CD3. El componente linfoide maduro fue de célula T y B. Finalmente la lesión fue diagnosticada de enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea.

Conclusiones

Solamente unos pocos casos de enfermedad de Rosai-Dorfman cutánea han sido publicados desde la primera descripción de la enfermedad y en muy raras ocasiones se han visto asociados a un linfoma de Hodgkin.