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Fibroblastoma Desmoplásico

Autor/es
Pérez-González, Yosmar Pagura, Liliana Alijo, Francisco Diego, Cristina Meizoso, Telma Cortés, Luis
Hospital Universitario de Móstoles
yosmarpe@gmail.com
Orden de Presentacion
144
Fecha de Presentacion
Viernes 8 febrero 2013. 16.30-17.00. Sesión II
Pantalla
7

Introducción

El fibroblastoma desmoplásico (FD) es una lesión benigna de partes blandas, descrita por Evans en 1995. Se localiza frecuentemente en el tejido celular subcutáneo y es de crecimiento lento. Se presenta como un nódulo no doloroso. No tiene predominio de género y suele ocurrir alrededor de la quinta/sexta década de la vida. Histológicamente se caracteriza por la presencia de fibroblastos maduros fusiformes o estrellados sobre un estroma colagenizado. El diagnóstico diferencial debe realizarse con tumores fibrosos benignos y malignos y con proliferaciones reactivas.

Materiales y métodos

Se trata de una mujer de 34 años que presentó una lesión en la escápula izquierda. Se extirpó una lesión bien delimitada, elástica de 3,8 x 4 x 1´5 cm de superficie lisa, lobulada que al corte presenta color blanco-amarillento con zonas mixoides. Histológicamente la lesión era bien delimitada, de escasa densidad celular, constituida por elementos fusiformes y estrellados de hábito miofibroblástico e inmersos en una matriz fibromixoide. La vascularización era escasa y no se observaron mitosis. Las técnicas de IHQ resultaron positivas para vimentina con positividad focal para activa y negatividad para β-catenina, CD34 y S100. Con estos hallazgos histológicos se diagnostico de FD.

Resultados

El FD se caracteriza por una baja celularidad, colágeno abundante, y fibroblastos de mediano tamaño y de aspecto reactivo. Macroscópicamente el FD se caracteriza por ser masas firmes de apariencia bien circunscripta y superficie lisa. Microscópicamente presentan una celularidad baja de fibroblastos sobre un fondo fibromixoide. Los fibroblastos son de aspecto reactivo, núcleos normocromáticos y nucleolo visibles rodeados por un citoplasma anfofílico. Los bordes son bien delimitados aunque se puede observar interdigitación con la grasa o el tejido muscular. El FD presenta positividad difusa para vimentina, algunos muestran positividad focal para actina y puede presentar positividad focal para S-100.

Conclusiones

El principal diagnóstico diferencial es el tumor desmoide (TD) que se diferencia por su mayor celularidad, mayor número de vasos capilares y muchas más áreas de infiltración, sobre todo del músculo esquelético en su periferia. Los fibroblastos estrellados no son un hallazgo usual del TD. También deben diferenciarse de la fascitis nódular, el fibroma de la vaina tendinosa, fibroma nucal y el tumor fibroso calcificado. El tratamiento del FD es únicamente la escisión quirúrgica.